Mi a Carney Complex?

A Carney Complex egy olyan egészségügyi állapot, amely a betegnek fokozott kockázatot jelent a daganatok és a rákok megszerzésében, különösen a bőr és a szív szempontjából.Autoszomális domináns rendellenességnek minősítik, ami azt jelenti, hogy az állapot genetikai és átadható, ha az egyik szülőnek van az állapota, és egy hibás gén tulajdonosa.Ez azt is jelenti, hogy 50% esély van arra, hogy az állapot átadható a szülektől a gyermekig.A Carney komplex nevét J. Alden Carney -től származta, aki 1985 -ben megfigyelte a daganatok ízületi tüneteit, a barna pigmenteket és az hiperaktív endokrinot.-Az egyik a bárány szindróma.A bárány a „lentiginok, pitvari myxomák és kék nevi” című filmet jelenti, amely a barna pigmentekre, a szívdaganatokra és a kékes vakondokra utal.A másik név a név szindróma, amely a „nevi, pitvari myxoma, myxoid neurofibromas és efelidek” -re utal, molokra, szívdaganatokra, sérülésekre és daganatokra mutatva, és a szeplőkre.A Carney komplex nyilvánvalóbb tünetei közül a daganatok és a bőrön és a bőr alatti elváltozások, amelyeket általában serdülőkor vagy korai felnőttként tapasztalnak meg.Rendellenesen nagy kék -fekete anyajegyek is megfigyelhetők.Ezek a daganatok és anyajegyek általában az arcon és a végtagokon jelennek meg, de néhány előfordulhat az ajkán, a szem körül és a nemi szerveken.A jóindulatú, vagy nem rákos daganatok a szívben és a mellekben, valamint a csontokban és az agyalapi mirigyekben szintén fő tünetek.A daganatok, különösen az agyalapi mirigyekben, megnövekedett arcot, kezeket és lábakat eredményezhetnek.

Más betegek más belső szervek szöveteiben is tapasztalhatnak daganatokat, például az endokrinokban, a petefészekben, a herékben és a pajzsmirigyben.A Carney komplexhez kapcsolódó daganatok általában jóindulatúak, de vannak olyan esetek, amikor rosszindulatú vagy rákos daganatok alakulhatnak ki.Gyakran javasolják a betegeket, hogy a jóindulatú szívdaganatok eltávolítsák őket, mivel ezek a daganatok blokkolhatják a véráramot, és szívmegállásokat és más szívszövődményeket okozhatnak.Az agyalapi mirigy daganatokat néha eltávolítják a növekedési hormonok megfelelő termelésének helyreállítása érdekében.A korai felismerés és vizsgálat kulcsfontosságú a további szövődmények megelőzéséhez és a rákhoz való esély csökkentéséhez.Az érintett szülővel rendelkező gyermekeknek rendszeres bőr-, endokrin- és pajzsmirigy -ellenőrzésekkel, valamint echokardiogrammal (EKG) kell rendelkezniük, hogy a szívben lévő akadályozó tömeget kimutatják.A vérvizsgálatok szintén nagyon fontosak az egyes hormonok termelési szintjének figyelemmel kísérésében.