Τι είναι η cryoglobulinemia;

Η κρυογλοβουλιναιμία είναι μια σπάνια ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της παρουσίας υψηλών επιπέδων μη φυσιολογικών πρωτεϊνών, που ονομάζονται κρυογλοβουλίνες, στο αίμα.Σε κρύες θερμοκρασίες, αυτές οι πρωτεΐνες συσσωρεύονται και εμποδίζουν τα αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας ενδεχομένως ένα ευρύ φάσμα επιπλοκών.Υπάρχουν διάφοροι τύποι κρυογλοβουλιναιμίας που ταξινομούνται με βάση τον τύπο της μη φυσιολογικής πρωτεΐνης που υπάρχει στο αίμα. Οι κρυογλοβουλίνες είναι πρωτεΐνες ενός συγκεκριμένου τύπου που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνες ή αντισώματα.Τα αντισώματα είναι μόρια που παράγονται από τα Β κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και βοηθούν στην καταστροφή μολυσματικών οργανισμών που εισβάλλουν στο αίμα και σε ορισμένα άλλα μέρη του σώματος.Σε χαμηλές θερμοκρασίες, οι κρυογλοβουλίνες υποβάλλονται σε μια διαδικασία που ονομάζεται βροχόπτωση, στην οποία συσσωρεύονται και σχηματίζουν ένα παχύ, πηκτώματο υλικό.Αυτή η διαδικασία είναι μη αναστρέψιμη.Όχι όλα τα αντισώματα είναι κρυογλοβουλίνες.Τα περισσότερα αντισώματα λειτουργούν ως κανονικά και δεν καταβυθίζονται σε ψυχρές θερμοκρασίες.

Οι τρεις τύποι κρυογλοβουλιναιμίας που είναι γνωστό ότι υπάρχουν αναφέρονται ως τύπος Ι, τύπου II και τύπου III.Η κύρια διαφορά μεταξύ αυτών των τύπων είναι η φύση των αντισωμάτων κρυογλοβουλίνης και οι παράγοντες που τους προκάλεσαν να αναπτυχθούν.Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο τύπος Ι σχετίζεται με καρκίνους του ανοσοποιητικού συστήματος ή το αίμα.Ο τύπος ΙΙ και ο τύπος ΙΙΙ συνήθως αναπτύσσονται σε άτομα που έχουν χρόνια φλεγμονώδη κατάσταση όπως ηπατίτιδα C ή αυτοάνοση ασθένεια.Οι αυτοάνοσες ασθένειες, οι οποίες προκαλούνται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, περιλαμβάνουν ρευματοειδή αρθρίτιδα και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

cryoglobulinemia έχει πολλά πιθανά συμπτώματα, επειδή η παρουσία κρυογλοβουλινών στο αίμα μπορεί να επηρεάσει σχεδόν οποιοδήποτε τύπο οργάνου ή ιστού.Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η βροχόπτωση των πρωτεϊνών μπορεί να εμποδίσει οποιαδήποτε από τα αιμοφόρα αγγεία του σώματος, έτσι ώστε τα συμπτώματα της νόσου να εξαρτώνται από τη θέση ή τις θέσεις του μπλοκαρίσματος των αιμοφόρων αγγείων.Παρόλα αυτά, ορισμένα αποτελέσματα είναι πιο συνηθισμένα από άλλα.

Κοινά συμπτώματα κρυογλοβουλιναιμίας περιλαμβάνουν κόπωση, πόνο στους μυς, πόνο στις αρθρώσεις, δυσκολία στην αναπνοή, εξέλκωση του δέρματος και θάνατο μεγάλων επιθέσεων δερματικών κυττάρων.Αυτά τα συμπτώματα είναι αρκετά γενικά και μπορούν να αναπτυχθούν ανεξάρτητα από το συγκεκριμένο όργανο ή τα όργανα που εμπλέκονται.Η νεφρική νόσο και η ηπατική νόσο είναι σχετικά κοινές συνέπειες.Αυτά τα όργανα είναι πιο πιθανό να επηρεαστούν από τα επίπεδα κρυογλοβουλίνων αίματος λόγω των ρόλων τους στο φιλτράρισμα του αίματος των αποβλήτων. Οι άνθρωποι που έχουν χαμηλά επίπεδα κρυογλοβουλίνων στο αίμα τους μπορούν να αποτρέψουν τα συμπτώματα της νόσου αποφεύγοντας τις ψυχρές θερμοκρασίες.Οι μέτριες έως σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν φάρμακα που καταστρέφουν ανοσοποιητικά, όπως κορτικοστεροειδή.Επιπλέον, η θεραπεία επικεντρώνεται στη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας της νόσου, είτε πρόκειται για ηπατίτιδα, αυτοάνοση διαταραχή ή άλλη ασθένεια.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παρουσία κρυογλοβουλινών στο αίμα δεν προχωράει σε θανατηφόρα νόσο, αλλά αν οι νεφροί είναι άρρωστοι, η πρόγνωση επιδεινώνεται.