Cryoglobulinemia là gì?

Cryoglobulinemia là một bệnh hiếm gặp phát triển do sự hiện diện của mức độ cao của protein bất thường, được gọi là cryoglobulin, trong máu.Trong nhiệt độ lạnh, các protein này kết hợp với nhau và chặn các mạch máu, có khả năng gây ra một loạt các biến chứng.Có một số loại cryoglobulinemia được phân loại dựa trên loại protein bất thường có trong máu. Cryoglobulin là protein thuộc loại cụ thể gọi là miễn dịch hoặc kháng thể.Kháng thể là các phân tử được sản xuất bởi các tế bào B của hệ thống miễn dịch và chúng giúp phá hủy các sinh vật truyền nhiễm xâm chiếm máu và một số bộ phận khác của cơ thể.Ở nhiệt độ thấp, cryoglobulin trải qua một quá trình gọi là kết tủa, trong đó chúng kết hợp lại với nhau và tạo thành một vật liệu dày, giống như gel.Quá trình này là không thể đảo ngược.Không phải tất cả các kháng thể đều là cryoglobulin;Hầu hết các kháng thể hoạt động như bình thường và không kết tủa ở nhiệt độ lạnh. Ba loại cryoglobulinemia được biết là tồn tại được gọi là loại I, loại II và loại III.Sự khác biệt chính giữa các loại này là bản chất của kháng thể cryoglobulin và các yếu tố khiến chúng phát triển.Trong hầu hết các trường hợp, loại I có liên quan đến ung thư hệ thống miễn dịch hoặc máu.Loại II và Loại III thường phát triển ở những người có tình trạng viêm mãn tính như viêm gan C hoặc bệnh tự miễn.Các bệnh tự miễn, được gây ra bởi rối loạn chức năng hệ thống miễn dịch, bao gồm viêm khớp dạng thấp và bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Cryoglobulinemia có nhiều triệu chứng tiềm ẩn, bởi vì sự hiện diện của cryoglobulin trong máu có thể ảnh hưởng đến hầu hết mọi loại cơ quan hoặc mô.Điều này là do sự kết tủa của các protein có thể ngăn chặn bất kỳ mạch máu nào của cơ thể, do đó các triệu chứng của bệnh phụ thuộc vào vị trí hoặc các vị trí của tắc nghẽn mạch máu.Mặc dù vậy, một số tác dụng nhất định là phổ biến hơn so với những người khác. Các triệu chứng phổ biến của cryoglobulinemia bao gồm mệt mỏi, đau cơ, đau khớp, khó thở, loét da và tử vong của các mảng tế bào da lớn.Những triệu chứng này khá chung chung và có thể phát triển bất kể cơ quan hoặc cơ quan cụ thể liên quan.Bệnh thận và bệnh gan là hậu quả tương đối phổ biến.Các cơ quan này có nhiều khả năng bị ảnh hưởng bởi mức độ cryoglobulin máu vì vai trò của chúng trong việc lọc máu của các sản phẩm chất thải. Những người có mức độ cryoglobulin thấp trong máu có thể ngăn ngừa các triệu chứng của bệnh bằng cách tránh nhiệt độ lạnh.Các trường hợp từ trung bình đến nặng đòi hỏi thuốc ức chế miễn dịch như corticosteroid.Ngoài ra, điều trị tập trung vào điều trị nguyên nhân cơ bản của bệnh, cho dù đây là viêm gan, rối loạn tự miễn hoặc bệnh khác.Trong hầu hết các trường hợp, sự hiện diện của cryoglobulin trong máu không tiến triển thành bệnh gây tử vong, nhưng nếu thận bị bệnh, thì tiên lượng xấu đi.