Mi az a krioglobulinémia?

A krioglobulinémia egy ritka betegség, amely a vérben a krioglobulinoknak nevezett magas szintű rendellenes fehérjék jelenléte eredményeként alakul ki.Hideg hőmérsékleten ezek a fehérjék összekapcsolódnak és blokkolják az ereket, potenciálisan sokféle szövődményt okozva.Számos típusú krioglobulinémia létezik, amelyeket a vérben jelen lévő abnormális fehérje típusa alapján osztályoznak.

A krioglobulinok egy specifikus típusú fehérjék, úgynevezett immunoglobulinok vagy antitestek.Az antitestek az immunrendszer B -sejtjei által termelt molekulák, és elősegítik a fertőző organizmusok elpusztítását, amelyek a vérbe és a test egyes részeibe támadnak.Alacsony hőmérsékleten a krioglobulinok egy csapadéknak nevezett folyamaton mennek keresztül, amelyben összecsapnak és vastag, gélszerű anyagot képeznek.Ez a folyamat visszafordíthatatlan.Nem minden antitest krioglobulin;A legtöbb antitest normálként működik, és hideg hőmérsékleten nem kicsapódik.A fő különbség az ilyen típusok között a krioglobulin antitestek jellege és a fejlődés okozta tényezők.A legtöbb esetben az I. típus az immunrendszer vagy a vér rákjaihoz kapcsolódik.A II. Típusú és a III.Az immunrendszeri diszfunkció által okozott autoimmun betegségek közé tartozik a rheumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus.

A krioglobulinémia számos potenciális tünetgel rendelkezik, mivel a krioglobulinok jelenléte a vérben szinte bármilyen szerv- vagy szöveti típusot befolyásolhat.Ennek oka az, hogy a fehérjék csapadéka blokkolhatja a test bármely ereit, tehát a betegség tünetei az erek helyétől vagy helyétől függnek.Ennek ellenére bizonyos hatások gyakoribbak, mint mások.Ezek a tünetek meglehetősen általánosak, és az érintett szervektől vagy szervektől függetlenül fejlődhetnek.A vesebetegség és a májbetegség viszonylag gyakori következményei.Ezeket a szerveket valószínűleg befolyásolják a vér -krioglobulinok szintje, mivel a hulladéktermékek vérének szűrésében szerepet játszanak.

Azoknak az embereknek, akiknek a vérükben alacsony a krioglobulinok szintje, elkerülhetik a betegség tüneteit a hideg hőmérsékletek elkerülésével.A mérsékelt vagy súlyos esetekben immunszuppresszáló gyógyszereket, például kortikoszteroidokat igényel.Ezenkívül a kezelés a betegség mögöttes okának kezelésére összpontosít, függetlenül attól, hogy ez hepatitis, autoimmun rendellenesség vagy más betegség.A legtöbb esetben a krioglobulinok jelenléte a vérben nem halad halálos betegséggé, de ha a vesék betegek lesznek, akkor a prognózis romlik.