Τι είναι η λιποδυστροφία;

Η λιποδυστροφία είναι μια διαταραχή που επηρεάζει τον λιπώδη ιστό του σώματος και διακρίνεται κυρίως από μια σοβαρή απώλεια σωματικού λίπους.Οι άνθρωποι που επηρεάζονται από τη λιποδυστροφία συχνά αναπτύσσουν αντίσταση στην ινσουλίνη και έχουν διαβήτη, λιπώδη συκώτι και υψηλά επίπεδα τριγλυκεριδίων.Υπάρχουν πολλά διαφορετικά είδη της νόσου.Μερικοί είναι γενετικοί και άλλοι αποκτώνται.

Εάν ένας ασθενής επηρεάζεται από μια γενετική μορφή λιποδυστροφίας, μπορεί να έχει μια κατάσταση που ονομάζεται σύνδρομο Beradinelli-Seip.Πρόκειται για μια συγγενή ασθένεια που επηρεάζει ένα στα 12 εκατομμύρια ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες, ένα στα 1 εκατομμύριο ανθρώπους στη Νορβηγία, έναν στους 500.000 ανθρώπους στην Πορτογαλία και έναν στους 200.000 ανθρώπους στο Λίβανο.Στα νεογέννητα, συχνά παρουσιάζεται όταν το νεογέννητο αποτυγχάνει να ευδοκιμήσει ή έχει γιγαντιαίο, άδειο μάγουλα, διευρυμένη γλώσσα ή αναπτυξιακές καθυστερήσεις.Άλλες γενετικές μορφές της διαταραχής περιλαμβάνουν την οικογενειακή μερική λιποδυστροφία τύπου Dunnigan, την οικογενειακή μερική λιποδυστροφία τύπου Kobberling και τον τύπο Mandibuloacacral Dysplasia.Η αποκτηθείσα μορφή μπορεί να αναλυθεί σε διάφορους διαφορετικούς τύπους.Για παράδειγμα, η αποκτηθείσα γενικευμένη λιποδυστροφία μπορεί να περιλαμβάνει το σύνδρομο Lawrence - το οποίο συνήθως προηγείται από μόλυνση ή ασθένεια και συνεπάγεται ακραία απώλεια σωματικού λίπους.Υπάρχει επίσης μια αποκτηθείσα μερική μορφή λιποδυστροφίας, όπως το σύνδρομο Barraquer -Simons, όπου ο ασθενής πάσχει από ακραία απώλεια λίπους στο πρόσωπο, τον κορμό και τα όπλα ενώ πάσχει από υπερτροφία λίπους - ή περίσσεια λίπους - στα πόδια.Μία από τις πιο συνηθισμένες μορφές της νόσου βρίσκεται σε ασθενείς που θεραπεύουν τον ιό HIV με αντιρετροϊκά φάρμακα.Έχουν συχνά μια ανώμαλη συσσώρευση λίπους στον κορμό τους, ενώ ταυτόχρονα πάσχουν από ακραία απώλεια λίπους σε άλλες τοπικές περιοχές.

Αν και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχει θεραπεία για τη λιποδυστροφία, τα συμπτώματα και οι σχετικές συνθήκες μπορούν να αντιμετωπιστούν.Οι θεραπείες μπορεί να είναι καλλυντικά, όπως μεταμοσχεύσεις λίπους, ανακατασκευή του προσώπου και λιποαναρρόφηση.Οι θεραπείες μπορούν επίσης να περιλαμβάνουν φάρμακα για τη διαχείριση του διαβήτη, τα αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων ή άλλα συναφή προβλήματα υγείας.Ωστόσο, δεν υπάρχει τρόπος να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου.Οι χειρουργικές επιλογές, όπως αυτές που αναφέρονται παραπάνω, δεν συνιστώνται για τα παιδιά.Ωστόσο, μπορεί να είναι μια καλή λύση σε όσους υποφέρουν από παραμορφώσεις αργότερα στη ζωή.

Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή, η πρόγνωση δεν είναι ιδανική για όσους υποφέρουν από λιποδυστροφία.Τα άτομα με συγγενή μορφή της νόσου θα ζουν συνήθως για να γίνουν νέοι ενήλικες ή πρόωροι μεσήλικες.Εναλλακτικά, εάν ένας ασθενής πάσχει από την αποκτηθείσα μορφή της νόσου, μπορεί να ζήσει λίγο περισσότερο και συνήθως θα επιβιώσει μέχρι να γίνει μεσήλικας.Ωστόσο, η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για να βελτιωθεί το σενάριο εκείνων που πλήττονται από την απειλητική για τη ζωή κατάσταση.