Apa itu lipodistrofi?

Lipodistrofi adalah kelainan yang mempengaruhi jaringan lemak tubuh dan terutama dibedakan oleh kehilangan lemak tubuh yang parah.Orang yang terkena lipodistrofi sering mengembangkan resistensi terhadap insulin, dan menderita diabetes, hati berlemak, dan kadar trigliserida yang tinggi.Ada beberapa jenis penyakit ini;Beberapa genetik dan yang lainnya diperoleh.

Jika seorang pasien dipengaruhi oleh bentuk genetik lipodistrofi, ia mungkin memiliki kondisi yang disebut sindrom Beradinelli-Seip.Ini adalah penyakit bawaan yang mempengaruhi satu dari 12 juta orang di Amerika Serikat, satu dari 1 juta orang di Norwegia, satu dari 500.000 orang di Portugal, dan satu dari 200.000 orang di Lebanon.Pada bayi baru lahir, sering muncul ketika bayi yang baru lahir gagal untuk berkembang, atau memiliki raksasa, pipi kosong, lidah yang membesar, atau keterlambatan perkembangan.Bentuk genetik lainnya dari gangguan ini termasuk lipodistrofi parsial familial tipe dunnigan, lipodistrofi parsial familial tipe kobberling, dan tipe displasia mandibuloakral.

Dalam alternatifnya, seorang pasien dapat menderita bentuk lipodistrofi yang didapat.Bentuk yang diperoleh dapat dipecah menjadi beberapa jenis yang berbeda.Sebagai contoh, lipodistrofi umum yang diperoleh dapat mencakup sindrom Lawrence - yang biasanya didahului oleh infeksi atau penyakit dan melibatkan kehilangan lemak tubuh yang ekstrem.Ada juga bentuk parsial lipodistrofi yang didapat, seperti sindrom Barraquer -Simons, di mana pasien menderita kehilangan lemak ekstrem di wajah, tubuh, dan lengan saat ia menderita hipertrofi lemak - atau kelebihan lemak - di kaki.Salah satu bentuk penyakit yang paling umum ditemukan pada pasien yang mengobati HIV dengan obat antiretroviral.Mereka sering mengalami akumulasi lemak yang abnormal di tubuh mereka, sementara secara bersamaan menderita kehilangan lemak yang ekstrem di daerah lokal lainnya.

Meskipun dalam kebanyakan kasus, tidak ada pengobatan untuk lipodistrofi, gejala dan kondisi terkait dapat diobati.Perawatan dapat berupa kosmetik, seperti transplantasi lemak, rekonstruksi wajah, dan sedot lemak.Perawatan juga dapat mencakup obat untuk mengelola diabetes, peningkatan kadar trigliserida, atau masalah kesehatan terkait lainnya.Namun, tidak ada cara untuk menghentikan perkembangan penyakit.Pilihan bedah, seperti yang disebutkan di atas, tidak direkomendasikan untuk anak -anak;Namun, mereka mungkin menjadi solusi yang baik bagi mereka yang menderita kelainan bentuk di kemudian hari.

Sayangnya, saat ini, prognosisnya tidak ideal bagi mereka yang menderita lipodistrofi.Orang dengan bentuk bawaan penyakit biasanya akan hidup untuk menjadi orang dewasa muda atau awal setengah baya.Dalam alternatifnya, jika seorang pasien menderita bentuk penyakit yang didapat, dia mungkin hidup sedikit lebih lama dan biasanya akan bertahan hidup sampai dia menjadi setengah baya.Namun, penelitian saat ini sedang berlangsung untuk meningkatkan skenario mereka yang terkena dampak kondisi yang mengancam jiwa.