Mi az a lipodisztrófia?

A lipodisztrófia olyan rendellenesség, amely befolyásolja a test zsírszövetét, és elsősorban a testzsír súlyos vesztesége különbözteti meg.Azok az emberek, akiket a lipodisztrófia érint, gyakran inzulinnal szembeni rezisztenciát mutatnak, cukorbetegség, zsíros máj és magas szintű trigliceridek.Számos különféle betegség létezik;Néhányan genetikai, mások megszerzettek.

Ha a beteget a lipodisztrófia genetikai formája befolyásolja, akkor lehet, hogy Beradinelli-SEIP-szindróma nevű állapota van.Ez egy veleszületett betegség, amely az Egyesült Államokban 12 millió emberből, Norvégiában egy millió emberből, Portugáliában 500 000 emberből és 200 000 emberből egy Libanonban egyben.Az újszülötteknél gyakran akkor jelentkezik, amikor az újszülött nem fejlődik be, vagy giganticizmussal, üres arccal, megnövekedett nyelvvel vagy fejlődési késéssel rendelkezik.A rendellenesség további genetikai formái közé tartozik a Dunnigan típusú családi részleges lipodisztrófia, a Kobbling-típusú családi részleges lipodisztrófia és a mandibuloakrális dysplasia típus.

Alternatív megoldásként a beteg szenvedhet a lipodisztrófia megszerzett formájától.A megszerzett forma többféle típusra bontható.Például a megszerzett generalizált lipodisztrófia magában foglalhatja a Lawrence -szindrómát - amelyet általában fertőzés vagy betegség előzi meg, és a testzsír szélsőséges veszteségét magában foglalja.Van egy lipodisztrófia szerzett részleges formája is, mint például a Barraquer -Simons -szindróma, ahol a beteg szélsőséges zsírveszteséget szenved az arcon, a törzsben és a karokban, miközben zsírhipertrófiában szenved - vagy a zsírok feleslege - a lábakban-A betegség egyik leggyakoribb formája azoknál a betegeknél, akik antiretrovirális gyógyszerekkel kezelik a HIV -t.Gyakran rendellenes zsírok halmozódnak fel a törzsében, miközben más lokalizált területeken egyidejűleg rendkívüli zsírvesztést szenvednek.

Noha a legtöbb esetben a lipodystrophy kezelésére nincs kezelni, a tünetek és a kapcsolódó állapotok kezelhetők.A kezelések lehetnek kozmetikai, például zsírátültetések, arc rekonstrukció és zsírleszívás.A kezelések magukban foglalhatják a cukorbetegség kezelésére szolgáló gyógyszereket, a megnövekedett trigliceridszintet vagy más kapcsolódó egészségügyi problémákat.Ennek ellenére nincs mód a betegség előrehaladásának megállítására.A műtéti lehetőségek, akárcsak a fent említettek, nem ajánlott gyermekek számára;Ezek azonban jó megoldás lehetnek azok számára, akik az élet későbbi szakaszában szenvednek.

Sajnos ebben az időben a prognózis nem ideális azok számára, akik lipodisztrófiában szenvednek.A betegség veleszületett formájában szenvedő emberek általában fiatal felnőttekké vagy korai középkorúvá válnak.Alternatív megoldásként, ha egy beteg szenved a betegség megszerzett formájától, akkor kicsit hosszabb ideig élhet, és általában addig marad fenn, amíg középkorúvá nem válik.Jelenleg azonban folyamatban van a kutatás az életveszélyes állapot által érintett forgatókönyvek javítására.