Τι είναι το Myasthenia Gravis;

Η μυασθένεια gravis, η οποία μεταφράζεται σε σοβαρή μυϊκή αδυναμία, είναι μια αυτοάνοση κατάσταση που προκαλεί τους εθελοντικούς μύες του σώματος να αποδυναμωθούν σταδιακά.Τις περισσότερες φορές οι μύες του προσώπου, όπως αυτοί που ελέγχουν την κίνηση των βλεφάρων, μιλώντας και μάσημα, επηρεάζονται αρχικά.Αυτοί οι μύες μπορεί να παρουσιάσουν ακούσια κίνηση ή πτώση ή μπορεί να κάνουν την ομιλία ή την κατάποση πολύ δύσκολη.

Η μυασθένεια Gravis δεν κληρονομείται, αν και υπήρξαν ορισμένες περιπτώσεις όπου υπάρχουν περισσότερα από ένα προσβεβλημένα μέλη μιας οικογένειας.Η εμφάνισή του είναι πιο συνηθισμένη στις γυναίκες ηλικίας κάτω των 40 ετών και οι άνδρες άνω των 60 ετών. Η κατάσταση σχετίζεται κυρίως με τον αδένα του θύμου, ο οποίος ασυνήθιστα εκκρίνει τα ανοσοκύτταρα που μπορεί να επιτεθούν στα σήματα μετάδοσης των νεύρων του σώματος και να τα αποκόψουν ή να τα παραμορφώσουν.

Τα συμπτώματα προχωρούν από την μυϊκή αδυναμία στο πρόσωπο έως την αδυναμία στα άκρα, τα οποία μπορεί να επηρεάσουν το εύρος κίνησης.Η αδυναμία εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας.Η πιο σοβαρή πτυχή της μυασθένειας Gravis είναι η ικανότητά του να προκαλεί μια μυασθένια κρίση.Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, οι μύες που υποστηρίζουν την αναπνοή είναι πολύ αδύναμοι και εκείνοι που υποβάλλονται σε κρίση απαιτούν γενικά υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης ή/και νοσηλεία για την παροχή βοήθειας αναπνοής, όπως με τους ανεμιστήρες.Η κατάσταση μπορεί να περιμένει αρκετά χρόνια πριν από τη λήψη θετικής διάγνωσης.Δεδομένου ότι αυτά τα συμπτώματα δεν αποτυγχάνουν να περάσουν απαρατήρητα, ένας γιατρός συνήθως αρχίζει με τη λήψη ενός πλήρους ιατρικού ιστορικού.Η φυσική εξέταση μπορεί να περιλαμβάνει τον ασθενή που αποδεικνύει την ικανότητα να κατανοεί αντικείμενα ή να μετακινεί ορισμένους μύες.Μερικές φορές οι εξετάσεις αίματος μπορούν να ανιχνεύσουν την παρουσία μη φυσιολογικών κυττάρων ανοσοκυττάρων.EMG δοκιμάζει μεμονωμένα σκέλη των μυών με ηλεκτρικούς παλμούς για να εντοπίσει οποιαδήποτε βλάβη της νευρικής μετάδοσης στους μυς.Μια δοκιμή Edrophonium χρησιμοποιεί ενδοφλέβια χορήγηση του Edrophonium για να εμποδίσει προσωρινά τις δράσεις των κυττάρων του ανοσοκυττάρου.Κατά τη διάρκεια της δοκιμής, όταν βελτιώνονται τα συμπτώματα της μυασθένειας, αυτό μπορεί να θεωρηθεί ως θετική δοκιμή. Μόλις διαγνωστεί, υπάρχουν αρκετές θεραπείες για τη μυασθένεια gravis.Σε ορισμένες περιπτώσεις, χορηγούνται φάρμακα που εμποδίζουν τις ανοσοαποκρίσεις, συγκεκριμένα τα αυτοάνοσα κύτταρα που παράγονται στον θύμομο.Αυτές περιλαμβάνουν καθημερινές δόσεις φαρμάκων όπως η νεοστιγμίνη.Περιστασιακά, τα στεροειδή όπως η πρεδνιζόνη χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της μυϊκής δύναμης, αν και αυτά τα στεροειδή μπορούν να έχουν ακραίες παρενέργειες.

Όταν είναι δυνατόν, μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται θυμοκτομή αφαιρεί τον θύμο αδένα.Αυτό είναι μακράν η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη μυασθένεια Gravis, με το 70% των ασθενών να έχουν πλήρη ύφεση των συμπτωμάτων.Δεδομένου ότι αυτή η επιλογή δεν εξαλείφει πλήρως την ασθένεια σε μερικούς, η συνέχιση της έρευνας από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και το εγκεφαλικό επεισόδιο ελπίζει να βρει τόσο καλύτερες θεραπείες όσο και τελικά μια θεραπεία.Προς το παρόν, με την τρέχουσα θεραπεία, πολλοί με μυασθένεια Gravis μπορούν να αναμένεται να ζήσουν μια υγιή και κανονική ζωή.