Mi a myasthenia gravis?

A myasthenia gravis, amely súlyos izomgyengeséget jelent, egy autoimmun állapot, amely a test önkéntes izmait fokozatosan gyengül.Leggyakrabban az arc izmait, például azokat, amelyek a szemhéjak mozgását, a beszédet és a rágást szabályozzák, először érintik.Ezek az izmok akaratlan mozgást vagy lecsökkentést mutathatnak, vagy nagyon megnehezíthetik a beszédet vagy nyelést.Adventje a leggyakoribb a 40 év alatti nőknél, a 60 évesnél idősebb férfiaknál pedig a betegség elsősorban a thymus mirigyhez kapcsolódik, amely rendellenesen választja ki az immunsejteket, amelyek megtámadhatják a test idegátviteli jeleit, és levágják őket vagy torzíthatják őket.

A tünetek előrehaladnak az izomgyengeségtől az arcon a végtagok gyengeségéig, ami befolyásolhatja a mozgástartományt.A gyengeséget gyakran a legjobban mutatják be a tevékenység során.A Myasthenia gravis legsúlyosabb aspektusa az, hogy képes myasthenikus válságot okozni.A válság idején a légzést támogató izmok túl gyenge lesznek, és a válságon átesett személyek általában sürgősségi szolgálatokat és/vagy kórházi ápolást igényelnek, hogy légzési segítséget nyújtsanak, például a ventilátorokkal.Az állapot néhány évig várhat, mielőtt pozitív diagnózist kapna.Mivel ezek a tünetek nem maradnak észrevétlenül, az orvos általában a teljes kórtörténet szedésével kezdődik.A fizikai vizsgálat magában foglalhatja azt a beteget, aki bemutatja a tárgyak megragadásának vagy bizonyos izmok mozgatásának képességét.Időnként a vérvizsgálatok kimutathatják a rendellenes immunsejtek jelenlétét.Az EMG az izmok egyszálait teszteli az elektromos impulzusokkal, hogy azonosítsa az idegi átvitel bármilyen károsodását az izmokba.Az Edrophonium -teszt az edrofonium intravénás beadását használja az immunsejtek hatásainak átmenetileg blokkolására.A teszt során, amikor a myasthenia gravis tünetei javulnak, ez pozitív tesztnek tekinthető.Bizonyos esetekben olyan gyógyszereket adnak be, amelyek blokkolják az immunválaszokat, különös tekintettel a thymusban előállított autoimmun sejtekre.Ide tartoznak a gyógyszerek napi adagjai, például a neostigmin.Időnként a szteroidokat, például a prednizonot használják az izomerősség javítására, bár ezeknek a szteroidoknak szélsőséges mellékhatása lehet.Ez messze a leghatékonyabb kezelés a myasthenia gravis esetében, a betegek 70% -ánál teljes tünetekkel bírnak.Mivel ez a lehetőség egyesekben nem távolítja el teljesen a betegséget, a Nemzeti Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet folytatta kutatása azt, hogy mind jobb kezeléseket, mind végül gyógymódot talál.Jelenleg, a jelenlegi kezeléssel, sokan a myasthenia gravis -szal várhatóan egészséges és normális életet élnek.