Τι είναι η παγκρεατική κυστική ίνωση;

Η παγκρεατική κυστική ίνωση, που ονομάζεται επίσης ινώδη ασθένεια του παγκρέατος ή της κυστικής ίνωσης του παγκρέατος, είναι ένας τύπος κυστικής ίνωσης.Τα συμπτώματα κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρή, ανάλογα με τον ασθενή.Αν και κάποτε θεωρούσε μια θανατηφόρα ασθένεια παιδικής ηλικίας, οι ειδικοί διαχειρίζονται την κατάσταση μέσω της φυσικής θεραπείας και της φαρμακευτικής αγωγής.

Μια γενετική μετάλλαξη προκαλεί παγκρεατική κυστική ίνωση.Και οι δύο γονείς πρέπει να έχουν το ελαττωματικό γονίδιο για να περάσουν την κατάσταση στα παιδιά τους.Τα παιδιά μπορούν να κληρονομήσουν τη διαταραχή, ακόμη και αν οι γονείς δεν έχουν την ίδια την ασθένεια.

Οι υγιείς άνθρωποι έχουν λεπτή, ολισθηρή βλέννα που ευθυγραμμίζει πολλά όργανα στο σώμα και τους εμποδίζει να στεγνώσουν.Οι ασθενείς με κυστική ίνωση έχουν παχιά, κόλλα βλέννα.Η ουσία εμπλέκει τα περάσματα και τους αγωγούς και παρεμβαίνει στην ικανότητά τους να λειτουργούν κανονικά.Η κυστική ίνωση μπορεί να επηρεάσει άλλα μέρη του σώματος εκτός από το πάγκρεας, όπως οι κόλποι, οι πνεύμονες και το ήπαρ.

Το πάγκρεας έχει τη διπλή εργασία της παραγωγής εξειδικευμένων ενζύμων που διασπούν τα τρόφιμα σε θρεπτικά συστατικά και απελευθερώνουν ινσουλίνη στην κυκλοφορία του αίματος.Η παγκρεατική κυστική ίνωση εμποδίζει τους παγκρεατικούς αγωγούς, εμποδίζοντας τα ένζυμα να φτάσουν στο λεπτό έντερο.Οι άνθρωποι που έχουν αυτή την κατάσταση είναι υποσιτισμένοι και υποφέρουν από ελλείψεις βιταμινών.Πολλοί ασθενείς έχουν επίσης δυσκοιλιότητα, πόνο στο αέριο και στο στομάχι.

Οι άνθρωποι που υποφέρουν από παγκρεατική κυστική ίνωση είναι συχνά υποβαθμισμένοι.Ως αποτέλεσμα, τα σώματά τους δεν μπορούν να παράγουν την ενέργεια που χρειάζονται για να πολεμήσουν τις ανθεκτικές στα αντιβιοτικά λοιμώξεις των πνευμόνων που είναι κοινές σε ασθενείς που έχουν κυστική ίνωση.Μερικοί άνθρωποι επωφελούνται από τις τροφοδοσίες σωλήνων ως συμπλήρωμα στην κανονική διατροφή τους.Πολλοί ασθενείς τελικά αναπτύσσουν διαβήτη που εξαρτάται από την ινσουλίνη.

Οι γιατροί διαγνώσουν την κυστική ίνωση με τη διεξαγωγή γενετικών δοκιμών που οθόνη μωρών κατά τη γέννηση.Διεξάγουν μια εξέταση αίματος για να δουν αν το πάγκρεας του μωρού λειτουργεί όπως πρέπει.Οι γιατροί επιβεβαιώνουν τη διάγνωση χρησιμοποιώντας μια δοκιμή ιδρώτα, η οποία είναι μια δοκιμή που μετρά την ποσότητα αλατιού στον ιδρώτα του μωρού.

Δεν υπήρξε καμία θεραπεία που ανακαλύφθηκε για την παγκρεατική κυστική ίνωση μέχρι τις αρχές του 2011. Στο παρελθόν, οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτή την ασθένεια πέθαναν στην παιδική ηλικία.Μέχρι το 2011, οι προηγμένες μέθοδοι θεραπείας είχαν βελτιώσει το προσδόκιμο ζωής, οπότε με την κατάλληλη διαχείριση, πολλοί ασθενείς ήταν σε θέση να επιβιώσουν καλά στα ενήλικα χρόνια τους.

Οι ασθενείς που έχουν κυστική ίνωση υποφέρουν περιστασιακά από επιπλοκές από την ασθένεια καθώς εξελίσσεται.Μερικά άτομα αναπτύσσουν παγκρεατίτιδα, η οποία είναι μια οδυνηρή φλεγμονή του παγκρέατος.Πολλοί άνθρωποι είναι επιρρεπείς σε αναπνευστικές λοιμώξεις όπως πνευμονία, ιγμορίτιδα ή βρογχίτιδα.Άλλες συνθήκες περιλαμβάνουν την κατάρρευση των πνευμόνων, τη στειρότητα, την οστεοπόρωση και τους ρινικούς πολύποδες.