Τι είναι ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα;

Ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (RPGN) είναι μια κατάσταση που επηρεάζει δυσμενώς τη λειτουργία των νεφρών και μπορεί γρήγορα να γίνει απειλητική για τη ζωή.Επίσης γνωστή ως Crescentic σπειραματονεφρίτιδα, το RPGN συσχετίζεται συχνά με υπάρχουσες νεφροπάθειας και φλεγμονώδεις καταστάσεις, όπως η αγγειίτιδα.Η θεραπεία εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την υποκείμενη αιτία της φλεγμονής.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να διαχειρίζεται τα συμπτώματα και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας.Οι οξείες περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν μεταμόσχευση αιμοκάθαρσης και νεφρού.

Η διάγνωση ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας γίνεται γενικά με τη βοήθεια εργαστηριακών δοκιμών.Τα πάνελ αίματος και η ανάλυση των ούρων συνήθως χορηγούνται για να αξιολογήσουν τη λειτουργία των νεφρών και να ελέγξουν τη φλεγμονή και τη μόλυνση.Τα σημάδια ενδεικτικά της σπειραματονεφρίτιδας συχνά περιλαμβάνουν σπειραματικά σπειράματα σε σχήμα ημισελήνου, αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης και παρουσία αντισωμάτων που σχετίζονται με RPGN.Επιπλέον, η πρωτεΐνη θα είναι ανεπαρκής στο αίμα, αλλά υπερβολικά υψηλή στα ούρα.Μια βιοψία βελόνας του νεφρού μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί για τον προσδιορισμό του επιπολασμού των ουλών ή άλλων φυσιολογικών ανωμαλιών.

Οι νεφροί στεγάζουν ένα σύστημα διήθησης αίματος που αποτελείται από πολυάριθμα τριχοειδή αγγεία που ονομάζονται σπειράματα.Είναι ευθύνη αυτών των τριχοειδών να φιλτράρει τις ακαθαρσίες από το αίμα.Μόλις διαχωριστούν, οι τοξίνες επεξεργάζονται και εξαλείφονται ως ούρα.Με την παρουσία σπειραματονεφρίτιδας, τα τριχοειδή αγγεία είναι φλεγμονώδη, επιτρέποντας τις ακαθαρσίες να γλιστρήσουν και να παραμείνουν στο αίμα.Η συσσώρευση των μολυσματικών ουσιών εξαντλεί την κυκλοφορία του αίματος των απαραίτητων θρεπτικών ουσιών.

Τα άτομα με υπάρχουσα νεφρική και φλεγμονώδη νόσο διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο για την ανάπτυξη ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας.Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σοβαρή ή χρόνια βακτηριακή λοίμωξη μπορεί επίσης να βλάψει τα σπειράματα, συμβάλλοντας στη φλεγμονή και την εμφάνιση συμπτωμάτων RPGN.Οι χρόνιες παθήσεις που προκαλούν ουλές ιστών, όπως η νεφρική νόσο που βασίζεται σε διαβητικό, συχνά θα θέσει σε κίνδυνο τη λειτουργία των νεφρών που οδηγεί στην ανάπτυξη του RPGN.Δεν είναι ασυνήθιστο να διαγνωσθούν ορισμένες περιπτώσεις ως ιδιοπαθή, δηλαδή δεν υπάρχει σαφής αιτία για την εμφάνισή του. Τα σημάδια της οξείας εξασθενημένης νεφρικής λειτουργίας συχνά παρουσιάζουν έντονη κατακράτηση υγρών και διόγκωση στα κάτω άκρα, δηλαδή τους αστραγάλους και τα πόδια.Τα άτομα με ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα θα παρατηρήσουν ότι ουρούν λιγότερο συχνά, αλλά όταν κάνουν τα ούρα που έχουν φορτωθεί με πρωτεΐνες μπορεί να είναι αφρώδη.Δεν είναι ασυνήθιστο για μερικούς ανθρώπους να εκδιώξουν αίμα ή σκοτεινά, ασυνήθιστα χρωματισμένα ούρα.Η μειωμένη λειτουργία των σπειραματιστών συχνά επιτρέπει τη διέλευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα, μια κατάσταση γνωστή ως αιματουρία, η οποία κάνει τα ούρα να φαίνονται σκοτεινά.Καθώς η κατάσταση του ατόμου επιδεινώνεται, η αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί, προκαλώντας την εύκολη κουρασμένη ή την αίσθηση ότι είναι αδύναμη με μικρή σωματική δραστηριότητα.

Η θεραπεία για ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα επικεντρώνεται στην ανακούφιση της υποκείμενης αιτίας φλεγμονής και επιβράδυνσης της εξέλιξης της νόσου.Τα ανοσοκατασταλτικά και τα στεροειδή φάρμακα γενικά χορηγούνται για να μειώσουν τη φλεγμονή και να μετριάσουν τα συμπτώματα.Εάν η εξασθένιση των σπειράματος προέρχεται από μόλυνση, μπορούν να χορηγηθούν αντιβιοτικά.Η αιμοκάθαρση και η πλασμφαίρεση μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη συστηματική απομάκρυνση των τοξινών και των αντισωμάτων που βασίζονται σε RPGN από το σύστημα του ατόμου, μειώνοντας περαιτέρω τη φλεγμονή και την χαλάρωση των νεφρών.Τα άτομα με ταχέως προοδευτική προοδευτική σπειραματόχεση τελικού σταδίου ή πλήρης νεφρική ανεπάρκεια μπορούν να υποβληθούν σε μεταμόσχευση.