Τι είναι το retinitis pigmentosa;

Η αμφιβληστροειδική χρωστική ουσία είναι μια κληρονομική νόσος των ματιών που επηρεάζει την ικανότητα των προσώπων να βλέπουν τη νύχτα.Επίσης, επηρεάζει την περιφερειακή ή πλευρά τους.Αυτή η γενετική διαταραχή ξεκινά με μειωμένη νυχτερινή όραση, αλλά προχωράει και σε μειωμένη περιφερειακή όραση.Το πόσο γρήγορα ένα όραμα μειώνεται είναι συνήθως σχετίζεται με το γενετικό τους μακιγιάζ, έτσι ώστε να ποικίλλει ανάλογα με τους διαφορετικούς ανθρώπους.

Αυτό που πραγματικά συμβαίνει είναι ότι τα κύτταρα των φωτο -υποδοχέων στον αμφιβληστροειδή εκφυλίζονται και πεθαίνουν.Καθώς εκφυλίζονται, ο ασθενής χάνει όλο και περισσότερο όραμα, καθώς οι φωτοϋποδοχείς είναι τα κύτταρα που συλλαμβάνουν και επεξεργάζονται το φως.

Τα κύτταρα των φωτο -υποδοχέα αποτελούνται από κύτταρα ράβδου και κύτταρα κώνου.Τα κύτταρα ράβδων βοηθούν τους ανθρώπους να βλέπουν εικόνες από την περιφερειακή όψη και να βλέπουν εικόνες σε σκοτεινές ή αχνά φωτισμένες περιοχές.Τα κύτταρα κώνου βρίσκονται στο κέντρο του αμφιβληστροειδούς και βοηθούν τους ανθρώπους να δουν οπτικές λεπτομέρειες και χρώμα.Συνεργαζόμενοι, τα κύτταρα ράβδου και κώνου μετατρέπουν το φως σε ηλεκτρικές παρορμήσεις που μεταδίδονται στον εγκέφαλο - τον πραγματικό μέρος από τον οποίο βλέπουν οι άνθρωποι.Τα κύτταρα της ράβδου συνήθως εκφυλίζονται πρώτα προκαλώντας δυστροφία κώνου ράβδου, η οποία με τη σειρά του προκαλεί νυχτερινή τύφλωση.Οι ασθενείς με νυχτερινή τύφλωση δεν προσαρμόζονται καλά σε σκοτεινά και αχνά φωτισμένα περιβάλλοντα. "Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι ασθενείς αρχίζουν να χάνουν το πλευρικό όραμά τους και μπορεί να παρουσιάσουν απώλεια κύκλου όρασης στη μέση της περιφέρειας με τα μικρά νησιά όρασηςΠΑΡΟΥΣΑ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΗ.Άλλοι ασθενείς παίρνουν όραμα της σήραγγας, σαν να έβλεπαν τον κόσμο μέσω ενός σωλήνα.Μερικοί ασθενείς διατηρούν μια μικρή ποσότητα κεντρικής όρασης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Μια άλλη μορφή της αμφιβληστροειδούς χρωστικής ουσίας, που ονομάζεται δυστροφία κώνου, επηρεάζει πρώτα την κεντρική όραση των ασθενών.Αυτό δεν μπορεί να διορθωθεί με γυαλιά ή φακούς επαφής.Ο πάσχων μπορεί επίσης να χάσει την ικανότητά του να αντιλαμβάνονται το χρώμα.Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι ασθενείς χάνουν επίσης το περιφερειακό όραμά τους και αναπτύσσουν νυχτερινή τύφλωση.

Η ασθένεια αναγνωρίζεται συνήθως στην παιδική ηλικία και ο βαθμός απώλειας όρασης ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή.