Τι είναι η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom;

Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom ή το λεμφοφωσμαστικό λέμφωμα είναι ένας σπάνιος καρκίνος που επηρεάζει ένα είδος λευκού αιμοσφαιρίου που ονομάζονται Β λεμφοκύτταρα ή Β κύτταρα.Οι γιατροί αντιμετωπίζουν τον καρκίνο με χημειοθεραπεία, μεταγγίσεις αίματος και καθαρισμό αίματος, μεταξύ άλλων επιλογών.Η πρόγνωση για τη μακροχρόνια επιβίωση ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή. Τα λεμφοπλασμυκτικά κύτταρα είναι ανώριμα Β κύτταρα που βρίσκονται στη διαδικασία να γίνουν κύτταρα πλάσματος.Δημιουργούν μια πρωτεΐνη που ονομάζεται μονοκλωνικό αντίσωμα ανοσοσφαιρίνης (IgM).Το λεμφοπλασματικό λέμφωμα προκαλεί υπερπαραγωγή αυτών των κυττάρων που παράγουν αντισώματα.Οι υπερβολικές ποσότητες IgM πυκνώνουν το αίμα έτσι ώστε να μην ρέει εύκολα μέσα από τις φλέβες και τα αγγεία.

Πολλοί άνθρωποι που έχουν macroglobulinemia του Waldenstrom δεν βιώνουν συμπτώματα.Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν απώλεια βάρους, θολή όραση ή μερική απώλεια όρασης, έλλειψη ενέργειας, αιμορραγίες μύτης, αιμορραγία από τα ούλα και ζάλη.Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν ανεξήγητα εξανθήματα ή μώλωπες, αποχρωματισμένο ή μπλε δέρμα και πρησμένους αδένες.

Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους ανθρώπους ηλικίας άνω των 65 ετών, αλλά οι νεότεροι άνθρωποι επηρεάζονται περιστασιακά από αυτό.Είναι πιο διαδεδομένο στους άνδρες από ό, τι στις γυναίκες και φαίνεται συχνότερα σε ανθρώπους που είναι καυκάσιος καταγωγής από τα μέλη άλλων φυλών.Οι άνθρωποι που έχουν χρόνια ηπατίτιδα C έχουν διπλάσιο κίνδυνο να αναπτύξουν τη μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom με τους ανθρώπους που δεν έχουν την ασθένεια.Τα άτομα που σχετίζονται με άτομα με μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να επηρεαστούν.

Οι γιατροί διαγνώσουν την ασθένεια με τη διεξαγωγή ορισμένων δοκιμών.Εκτελούν βιοψίες αίματος και μυελού των οστών για να βρουν πόσο υψηλά είναι τα επίπεδα IgM και αναζητούν ορισμένες πρωτεΐνες που υποδηλώνουν την παρουσία της μακροσφαιριναιμίας του Waldenstrom.Άλλες δοκιμές, όπως η υπολογιστική τομογραφία (CT), κοιτάξτε το ήπαρ, τους λεμφαδένες και άλλες περιοχές του σώματος.

Δεν υπήρχε θεραπεία για αυτή τη σπάνια μορφή καρκίνου από το 2011. Οι γιατροί συνήθως δεν συνιστούν θεραπεία για ασθενείς που δεν παρουσιάζουν συμπτώματα.Αντιμετωπίζουν τη μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom με χημειοθεραπεία και αντιμετωπίζουν τα δευτερεύοντα συμπτώματά της με στεροειδή και άλλα φάρμακα, καθώς και τη χρήση μεταγγίσεων αίματος και μια μέθοδο καθαρισμού αίματος που ονομάζεται πλασμφαίρεση.Η πλασμφαίρεση αφαιρεί το αίμα από το σώμα, χωρίζει το ελαττωματικό πλάσμα από το υπόλοιπο αίμα και το αντικαθιστά με ένα αντικαταστατικό πλάσμα πριν το επιστρέψει στο σώμα.Μερικοί γιατροί απομακρύνουν επίσης τον σπλήνα για να ελαχιστοποιήσουν την ικανότητα του σώματος να παράγει αντισώματα IgM.

Η πρόγνωση για επιβίωση ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή.Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν τα συμπτώματα αργά για μεγάλο χρονικό διάστημα και άλλοι αντιμετωπίζουν ταχεία εμφάνιση συμπτωμάτων.Οι περισσότεροι ασθενείς επιβιώνουν για περίπου έξι χρόνια, αλλά μερικοί άνθρωποι ζουν με την ασθένεια για 10 χρόνια ή περισσότερο.