Mi az a Waldenstrom makroglobulinémiája?

A Waldenstrom makroglobulinémiája, vagy a limfoplazmacytic limfóma egy ritka rák, amely befolyásolja egyfajta fehérvérsejtét, úgynevezett B limfocitákat vagy B -sejteket.Az orvosok többek között kemoterápiával, vérátömlesztéssel és vér tisztításával kezelik a rákot.A hosszú távú túlélés prognózisa betegenként változik.

A limfoplasmacytic sejtek éretlen B-sejtek, amelyek folyamatban vannak a plazma sejtekké.Olyan proteint generálnak, amelyet monoklonális immunoglobulin antitestnek (IgM) neveznek.A limfoplasmacytic limfóma túltermelést okoz ezen antitest-termelő sejtek túltermelését.A túlzott mennyiségű IgM megvastagítja a vért, hogy ne folytasson könnyen a vénákon és az ereken.

Sokan, akiknek Waldenstrom makroglobulinémiája van, nem tapasztalnak tüneteket.Egyes betegek súlycsökkenést, elmosódott látást vagy részleges látásvesztést, energiahiányt, orrvérzést, az ínyből származó vérzést és szédülést tapasztalnak.Egyéb tünetek közé tartozik a megmagyarázhatatlan kiütések vagy zúzódások, elszíneződött vagy kékes bőr és duzzadt mirigyek.

A betegség elsősorban a 65 évesnél idősebb embereket érinti, de a fiatalabb embereket időnként befolyásolja.Ez a férfiakban elterjedtebb, mint a nőkben, és gyakrabban látható azokban az emberekben, akik kaukázusi származásúak, mint más fajok tagjai.Azoknak az embereknek, akiknek krónikus hepatitis C -vel rendelkeznek, kétszer annyi kockázatot jelentenek a Waldenstrom makroglobulinémiájának kialakulására, mint az emberek, akiknek nincs betegségük.A Waldenstrom makroglobulinémiájában szenvedő emberekhez kapcsolódó egyének szintén nagyobb kockázatot jelentenek.

Az orvosok számos teszt elvégzésével diagnosztizálják a betegséget.Vérmunkát és csontvelő -biopsziát végeznek, hogy megtalálják az IgM -szintek, és olyan fehérjéket keresnek, amelyek a Waldenstrom makroglobulinémiájának jelenlétére utalnak.Egyéb tesztek, például a számítógépes tomográfia (CT), nézd meg a májat, a nyirokcsomókat és a test más területeit.

2011 -től nem volt gyógymód a rák ilyen ritka formájában. Az orvosok általában nem javasolják azokat a betegeket, akik nem mutatnak tüneteket.A Waldenstrom makroglobulinémiáját kemoterápiával kezelik, és szteroidokkal és más gyógyszerekkel foglalkoznak másodlagos tüneteivel, valamint vérátömlesztéssel és egy plazmaferezisnek nevezett vér tisztítási módszerrel.A plazmaferézis eltávolítja a vért a testből, elválasztja a hibás plazmát a vér többi részétől, és helyettesítő plazmával helyettesíti, mielőtt visszaadja a testhez.Egyes orvosok eltávolítják a lépet is, hogy minimalizálják a test képességét IgM antitestek előállítására.

A túlélés előrejelzése a betegtől függően változik.Egyes betegek hosszú ideig lassan alakítják ki a tüneteket, mások pedig a tünetek gyors megjelenését.A legtöbb beteg körülbelül hat évig túléli, de néhány ember legalább 10 évig él a betegséggel.