Τι είναι ο παράγοντας IX;

Ο παράγοντας IX είναι ένα μόριο που παίζει ρόλο στο σύστημα πήξης αίματος.Όταν ένα άτομο χάνει αίμα από μια περικοπή, το σώμα θέτει ένα ειδικό σύστημα σε δράση.Αυτό περιλαμβάνει διαφορετικά μόρια που σηματοδοτούν το ένα το άλλο, λέγοντας σε άλλες ουσίες να εμποδίσουν την πηγή αιμορραγίας και να αποτρέψουν περαιτέρω απώλεια αίματος.Οι άνθρωποι χωρίς αποτελεσματικό παράγοντα IX δεν μπορούν να παράγουν φυσιολογικούς θρόμβους και έτσι μπορούν να υποφέρουν από ανεξέλεγκτη αιμορραγία.

Η πήξη του αίματος συμβαίνει επειδή πολλά διαφορετικά μόρια και κύτταρα συνεργάζονται για να πήξαν ή να θρόρακτα, το ελεύθερο ρέοντα αίμα στην πληγείσα θέση.Πολλά από τα μόρια που δρουν σε αυτό το σύστημα είναι γνωστά ως παράγοντες πήξης αίματος και ο παράγοντας IX είναι μόνο ένας από αυτούς.Αυτό είναι ένα ένζυμο, πράγμα που σημαίνει ότι βοηθά τις αντιδράσεις να πραγματοποιηθούν, και βοηθά επίσης τις ουσίες να τροποποιηθούν σε άλλες ουσίες.

Η προέλευση του παράγοντα IX είναι στα κύτταρα του ήπατος.Εδώ το μόριο παράγεται σε πρώιμη μορφή και άλλα μόρια και ένζυμα, όπως η βιταμίνη Κ, δρουν σε αυτό για να το μεταβάλλουν σε μορφή κατάλληλη για κυκλοφορία στο αίμα.Αφού το ήπαρ στέλνει τον παράγοντα IX στο αίμα, το μόριο έχει χρόνο ημιζωής περίπου μιας ημέρας, πράγμα που σημαίνει ότι το ήμισυ του νέου παράγοντα IXS υποβαθμίζεται μέσα σε 24 ώρες.

Μόνο όταν ένα άτομο αρχίζει να αιμορραγεί, αρχίζει η διαδικασία πήξης του αίματος.Τα σήματα από το σώμα ενεργοποιούν άλλους παράγοντες στο σύστημα, οι οποίοι με τη σειρά τους ενεργοποιούν τον παράγοντα IX.Τα ακριβή μόρια που ενεργοποιούν τον παράγοντα είναι ενεργοποιημένοι παράγοντας VII και παράγοντας XI.Όταν αυτά τα μόρια λειτουργούν στον παράγοντα IX για να το πει για να ξεκινήσει το δικό του έργο στη διαδικασία, το αποτέλεσμα είναι ότι ο παράγοντας IX στη συνέχεια ενεργοποιεί τη δραστηριότητα ενός άλλου παράγοντα που ονομάζεται Factor X.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες είναι απαραίτητες για την κανονική πήξη αίματος,Και η απουσία ενός παράγοντα σημαίνει ότι το σώμα δεν σταματάει σωστά την αιμορραγία.Το γονίδιο που κωδικοποιεί αυτόν τον συγκεκριμένο παράγοντα είναι στο χρωμόσωμα Χ, το οποίο βοηθά στην υπαγόρευση του φύλου.Οι γυναίκες έχουν δύο χρωμοσώματα Χ και οι άνδρες έχουν ένα Χ και ένα Y.

Όταν υπάρχει μια μεταλλαγμένη μορφή του γονιδίου σε ένα χρωμόσωμα, μπορεί να προκαλέσει μια κατάσταση που ονομάζεται αιμοφιλία Β. Συνήθως ένα φυσιολογικό γονίδιο μπορεί να αντισταθμίσει ένα μεταλλαγμένοGene, που είναι ο λόγος για τον οποίο οι άνδρες υποφέρουν από την ασθένεια και τις γυναίκες συνήθως δεν το κάνουν.Η θεραπεία για τη διαταραχή απαιτεί από το άτομο να λάβει τεχνητή παρασκευή του παράγοντα, προκειμένου να αντικαταστήσει την ελλείποντα ουσία και να αποτρέψει τους κινδύνους από ανεξέλεγκτη αιμορραγία.