Mi a Prader-Willi-szindróma?

A Prader-Willi-szindróma olyan állapot, amelyben az egyén erős éhségérzetet érez, még akkor is, ha az ételeket nemrégiben fogyasztják.A betegség születéskor jelen van, és már az egyik korában megmutatkozhat.Az intenzív éhség pangok miatt a Prader-Willi-szindróma gyermekei sokkal hajlamosabbak az elhízásra, mint a társaikra.Ennek eredményeként sokkal valószínűbb, hogy olyan fizikai betegségeket alakítanak ki, amelyek az elhízás közvetlen következményei.

A Prader-Willi-szindróma számos tünete és tünete már korán nyilvánvaló.Sok olyan állapotban szenvedő gyermek olyan arcjellemzőkkel rendelkezik, mint a mandula alakú szem, a száj, amely lefelé fordul, és egy felsõ ajak, amely észrevehetően vékony.A gyenge izomtónus az egyik leggyakoribb Prader-Willi-szindróma tünete, és a térd és a könyök által a legtöbb időpontban lazán meghosszabbodik, ahelyett, hogy rögzített helyzetet feltételezne, amikor a csecsemő izgatott vagy játszik.

A gyermek öregedésével más tünetek jelennek meg.A hormon egyensúlyhiány általában jelen van, ami a nemi szervek lassú fejlődését eredményezi.Az izomtónus hiánya egyre hangsúlyosabbá válik, míg az éhség -pangok gyakoriságát és súlyosságát növelik.A gyermeknek nehézsége lehet az alvás, a súlyos viselkedési problémák kialakulása, és esetleg nehézségekbe ütközhet a tanulás és a beszéd.A közelvilágítás is kialakulhat, és a bőr színe észrevehetően könnyebb lehet, mint a család többi tagja.

A Prader-Willi-szindróma-kezelés többféle típusa létezik, amelyek segíthetnek a tünetek sokának enyhítésében.A hormonkezelések elősegíthetik a normál növekedési mintázat helyreállítását, lehetővé téve a gyermek testének érettségét, mint például az életkorú gyermekeké.Az alacsony kalóriatartalmú étkezés, de magas fehérjék, rost és különféle alapvető tápanyagok szintén hozzájárulhat a fizikai és érzelmi egyensúly fenntartásához, ami valószínűleg elősegíti a viselkedési problémák ellenőrzését.Bizonyos esetekben a folyamatos tanácsadás elősegíti a gyermeket a betegség kezelésében és a többi gyermekkel való viszonylag normális társadalmi interakció élvezésében.

Vigyázni kell a testmozgás és a megfelelő étrend felhasználására annak érdekében, hogy az állapotban maradjon, amikor a gyermek serdülőkorba és későbbi felnőttkorba kerül.Az állapot súlyosságától függően szükség lehet a nemi hormonok befecskendezésére a normál növekedés és a pubertás kezdete érdekében.Noha a tünetek az idő múlásával gyengülhetnek, ritkán eltűnnek.A Prader-Willi-szindrómában szenvedő felnőttek egész életükben a betegség kezelése érdekében néha használják a kábítószer-terápiát.