Apa itu Sindrom Puisi?

Syndrome Sindrom Puisi mengacu pada kelainan langka yang menyebabkan penumpukan protein di organ dan sel jaringan di berbagai bagian tubuh.Gangguan ini juga menyebabkan berbagai tingkat kerusakan saraf perifer.Sementara sindrom puisi dapat mempengaruhi siapa pun pada usia berapa pun, itu paling umum mempengaruhi pria di atas usia 50 tahun.

Gangguan ini diberi label sindrom puisi sebagai akronim yang mewakili masing -masing gejala relatif terhadap kondisi ini.Lima gejala utama yang terkait dengan gangguan ini adalah neuropati perifer, organomegali, endokrinopati, gammopati monoklonal dan perubahan kulit.Meskipun masing -masing mewakili gejala umum dari kondisi langka ini, tidak semua gejala perlu ada untuk seseorang untuk didiagnosis dengan sindrom ini.Pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien yang menghadirkan beberapa atau semua gejala ini diperlukan sebelum diagnosis akhir dibuat.

Neuropati perifer yang umum pada sindrom ini dapat mempengaruhi beberapa saraf pada saat yang sama.Organomegali mengacu pada organ yang diperbesar, yang biasanya merupakan limpa atau hati dan dapat mempengaruhi keduanya.Pembesaran abnormal juga dapat terjadi pada kelenjar getah bening orang yang menderita sindrom ini.

Endokrinopati yang umum dalam sindrom puisi menghasilkan perubahan atau gangguan pada kadar hormon seseorang, yang biasanya menyebabkan ketidakseimbangan hormon.Endokrinopati juga dapat mempengaruhi organ seksual, seperti mencegah ovarium atau testis berfungsi dengan baik.Ketika gammopati monoklonal terjadi, itu menyebabkan produksi imunoglobulin dari sel sumsum tulang, yang telah tumbuh di luar kendali.Perubahan kulit, yang umumnya terjadi pada sindrom puisi, termasuk penebalan kulit dan perubahan pigmentasi.

Gejala sindrom puisi yang lebih spesifik meliputi kelelahan, kelemahan progresif pada ekstremitas, edema, neuropati di tangan dan kaki dan perubahan penglihatan.Banyak dengan sindrom ini juga dipengaruhi oleh diabetes tipe 1.Meskipun beberapa orang tidak mengalami semua gejala ini, kebanyakan orang yang terkena sindrom ini mengalami gejala neuropati perifer, serta gammopati monoklonal.

Meskipun ini adalah kelainan yang sangat langka, kasus sindrom puisi ditemukan di berbagai belahan dunia.Namun, ditemukan paling sering pada pria tua di Jepang di mana juga dikenal sebagai sindrom Crow-Fukase.Nama -nama lain untuk sindrom puisi yang digunakan secara bergantian adalah penyakit Takatsuki, sindrom pep dan sindrom Shimpo.Ada penelitian untuk menyarankan bahwa sindrom ini mungkin sebenarnya merupakan kelainan darah yang sangat langka yang berasal dari asal yang tidak diketahui.Penelitian lain menunjukkan bahwa itu berada di bawah klasifikasi gangguan sistem kekebalan tubuh.