Cherubism은 무엇입니까?

Cherubism은 턱뼈에 영향을 미치는 유전적인 유년기 질환입니다.이 상태는 턱의 뼈 손실을 초래하여 섬유 조직으로 빠르게 대체됩니다.여기에는 상악골, 상단 턱, 하악 또는 하부 턱의 뼈 형성이 포함됩니다.턱의 양성이고 섬유 한 종양은 뺨이 부풀어 오르고, 부기는 안구가 약간 위로 보이게합니다.1933 년에 처음 인식 된 상태는 통통한 뺨과 눈이 뒤집힌 눈으로 인해 환자를 종교적인 그림에서 나온 것처럼 보이게했기 때문에 그 이름을 얻었습니다.염색체상의 돌연변이 유전자 및 정상 유전자의 하나의 사본.상 염색체를 지배하는 유전 적 특성은 부모에서 자녀에게 전달 될 50 개 확률을 가지고 있습니다.검사에 따르면이 상태는 일반적으로 염색체 4P에 위치한 SH3BP2 유전자의 돌연변이에 의해 야기된다는 것을 나타냅니다. 그러나 질병을 가진 일부 환자는이 유전자의 돌연변이가없는 것으로 보입니다.그러한 경우 원인은 여전히 알려져 있지 않습니다.baby이 치아로 알려진 1 차 치아가 떨어지기 시작할 때 2 세에서 5 세 사이의 어린이에게는 일반적으로 질병이 분명해집니다.진단은 일반적으로 물리적 검토, 완전한 가족력 및 진단 테스트를 기반으로합니다.Cherubism은 때때로 X- 선에서 볼 수 있으며, 여기서 턱의 거대한 세포 병변, 예를 들어 섬유질 이형성증과 같은 뼈를 섬유 종양으로 대체하는 또 다른 질병과 비슷합니다.컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 Cherubism의 X- 레이보다 더 나은 진단 선택입니다. CT는 연조직을 기록하고 병변의 범위를 표시 할 수 있기 때문입니다.섬유 조직이 점차 새로운 뼈로 대체 될 때.실제로, 대다수의 환자는 성인기에 의해 질병을 앓고있는 신체적 징후를 보이지 않습니다.섬유 종양은 항상 양성이며 대부분의 경우 붓기는 통증이 없습니다.발생할 수있는 합병증에는 기형 치아, 치아 손실 및 림프절의 만성 염증이 포함됩니다.때로는 턱 움직임이 붓기로 인해 제한되어 씹는 것이 어려워집니다.here 번식의 심각한 사례는 턱뼈의 저하 또는 악화로 이어질 수 있으며 시력, 호흡, 삼키기 또는 연설에 관한 문제가 발생할 수 있습니다.가벼운 경우에는 일반적으로 치료가 필요하지 않지만 통증, 기능적으로 부작용을 제한하거나 심리적 고통을 유발하는 특징의 극심한 왜곡이있을 때 제안 될 수 있습니다.가장 흔한 치료는 뼈에서 과도한 섬유 조직을 외과 적으로 긁어내는 것입니다.수술이 사용되면 일반적으로 종양의 진행을 제한하고 뼈 재생을 장려하는 데 성공했습니다.개입의 유일한 이유가 화장품 일 때 지방 흡입 조치가 선택되었습니다.child 어린이가 Cherubism의 특성을 나타 내기 시작하면 평가를 위해 소아과 의사 또는 소아 치과 의사에게 데려가는 것이 좋습니다.이 상태는 양성이지만 다른 가능한 질병을 제거하는 것이 중요합니다.일단 진단이 이루어지면 의사는 환자가 결국 사라질 때까지 환자가 상태를 관리하도록 도울 수 있습니다.