Wat is een prion?

Een prion is een niet -levend, besmettelijk middel gemaakt van verkeerd gevouwen eiwitten.Het kan zich voortplanten door normale, gezonde eiwitten te maken die zichzelf verkeerd vouwen met behulp van de biologische machines van de gastheer, zoals een virus.Prion is kort voor proteïneachtig infectieus deeltje.

Het idee van een infectieus middel dat geen nucleïnezuren zonder reproductie ontbreekt, werd aanvankelijk met scepsis tegengesteld toen het idee werd voorgesteld in de jaren 60, omdat een dergelijk fenomeen nog nooit eerder was waargenomen.Hoewel entiteiten op basis van nucleïnezuur goed worden begrepen, is het reproductiemechanisme tussen prionen nog steeds niet helemaal duidelijk.Prionen gevonden bij dieren die de hersenen exclusief infecteren, zijn fataal en onbehandelbaar.Prionen zijn ontdekt in schimmels, maar in plaats van ze te beschadigen, is het theoretiseerd dat ze een symbiotische rol kunnen spelen in het immuunsysteem van de schimmels.

Prionen zijn verantwoordelijk voor het uitbreken van gekke koeienziekte in Groottot de vernietiging van duizenden vee en internationale angst voor de mogelijkheid dat de ziekte zich verspreidt van runderen naar mensen.Het Prion -eiwit werd niet geïsoleerd tot 1982, toen Stanley B. Prusiner het ontdekte en de term bedacht.Deze ziekte was sinds de 18e eeuw bekend, maar het was pas in de jaren 60 dat wetenschappers begonnen te vermoeden dat scrapie geen typische ziekte was, die zich buiten de gebruikelijke middelen van nucleïnezuren voortplant.Scrapie is, net als de meeste op prion gebaseerde ziekten, fataal voor het dier dat het infecteert, wat vreselijke symptomen veroorzaakt vóór de dood.De naam van de ziekte komt van het verontrustende gedrag van geïnfecteerde schapen, om hun fleece tegen rotsen af te schrapen.Het prion veroorzaakt ook een onvermogen om te lopen, convulsieve ineenstorting en overmatige lip-smacking.

Prionen zijn verantwoordelijk voor ziekten opgenomen in de klas die bekend staat als overdraagbare spongiforme encefalopathie .(De wetenschappelijke naam voor gekke koeienziekte is

runder spongiforme encefalopathie

.) De ziekte wordt zo genoemd omdat het ervoor zorgt dat de hersenen van het slachtoffer tot een sponsachtige consistentie worden gedegenereerd. De meeste prionen zijn niet overdraagbaar tussen soorten, maar gevallen van mensen die een versie van de ziekte genaamd VCJD oplopen, zijn gemeld, met 4 doden in het Verenigd Koninkrijkstad Armthorpe.Rapporten zoals deze leidden tot de wereldwijde angst bij gekke koeienziekte.Sinds de uitbraak zijn enkele tientallen gevallen van prioninfectie gemeld in verschillende landen over de hele wereld, zoals Japan, maar veel grote producerende landen van het vee blijven ziektevrij.De vleesindustrie in de Verenigde Staten leed vreselijk toen het nieuws over de ziekte Amerikaanse kusten trof, hoewel de kans dat een runderprion dat een mens infecteert ongelooflijk klein is.