Was ist ein gliales fibrilläres saures Protein?

Glialfibrillär saures Protein (GFAP) gehört zu einer Gruppe von Proteinen, die die Bausteine der sogenannten Zwischenfilamente bilden.Zwischenfilamente sind in astroglialen Zellen gefunden, die dazu beitragen, das Gehirn und das Rückenmark aufrechtzuerhalten.Es wird angenommen, dass Astroglia -Zellen eine wichtige Rolle bei der Bildung von Myelin spielen, mit dem Impulse die Nerven weitergeben können, und sie helfen dabei, die Bluthirnbarriere zu erzeugen, die steuert, welche Substanzen sich vom Zirkulation in das Gehirn bewegen.Wenn die Gene für Gliafibrillen -saures Protein fehlerhaft sind, hat GFAP eine abnormale Struktur.Dies kann eine sogenannte Alexander -Krankheit verursachen, eine seltene Erkrankung, bei der das Gehirngewebe allmählich zerstört wird.

In astroglialen Zellen im Zentralnervensystem verbinden sich eine Reihe von Gliafibrillen -sauren Proteinmolekülen zusammen, um jedes Zwischenfilament zu bilden.Intermediate -Filament -Proteinstränge kombinieren zu Netzwerken, die Teil eines astroglialen Zellen -Skeletts sind, sodass es richtig funktionieren und ihm helfen können, seine Form aufrechtzuerhalten.Es wird angenommenvon abnormaler GFAP.Es wird vermutet, dass das fehlerhafte Gliafibrillärprotein den normalen Prozess der Erstellung des Zwischenfilaments verhindert und sich in Zellen abnormale GFAP aufbaut.Bei der Alexander -Krankheit treten Proteinsammlungen, die als Rosenthal -Fasern bekannt sind, in Astroglialzellen auf.Es wird angenommen, dass ein gliales fibrilläres saures Protein zu dieser Faserbildung beiträgt.Die astroglialen Zellen funktionieren nicht mehr richtig und Myelin wird abnormal.

Bei Alexander -Krankheit bedeutet der Verlust von Myelin, dass Nervenimpulse nicht ordnungsgemäß übertragen werden.Die Erkrankung kann sich im Säuglingsalter, in der Kindheit oder im Erwachsenenalter entwickeln.Was als kindliche Form bekannt ist, ist die häufigste mit Symptomen und Anzeichen in den ersten zwei Lebensjahren.Gehirn- und Kopfvergrößerung, Gliedmaßensteifigkeit, Anfälle und intellektuelle Beeinträchtigungen können auftreten.Juvenile und erwachsene Alexander -Krankheit sind mit Anfällen, schlechter Koordination und Schwierigkeiten mit Sprache und Schlucken verbunden.

Während die meisten Patienten mit Alexander -Krankheit eine Mutation im glialen fibrillären sauren Proteingen aufweisen, wird die Störung nicht immer vererbt.Obwohl die Erkrankung tödlich ist und es keine Heilung gibt, sind die Aussichten für Menschen mit Alexander -Krankheit sehr unterschiedlich.Die kindliche Art der Krankheit ist normalerweise innerhalb von sechs Jahren tödlich, aber Patienten mit anderen Formen überleben in der Regel seit Jahrzehnten länger länger.