Ano ang isang glial fibrillary acidic protein?

Ang glial fibrillary acidic protein (GFAP) ay isa sa isang pangkat ng mga protina na bumubuo ng mga bloke ng gusali ng tinatawag na intermediate filament.Ang mga intermediate filament ay matatagpuan sa mga astroglial cells, na makakatulong upang mapanatili ang utak at gulugod.Ang mga astroglial cells ay naisip na maglaro ng isang mahalagang bahagi sa pagbuo ng myelin, na nagpapahintulot sa mga impulses na dumaan sa mga nerbiyos, at makakatulong sila na lumikha ng hadlang sa utak ng dugo na kumokontrol kung aling mga sangkap ang lumipat mula sa sirkulasyon sa utak.Kapag ang mga gene para sa glial fibrillary acidic protein ay may kasalanan, ang GFAP ay may isang hindi normal na istraktura.Maaari itong maging sanhi ng kung ano ang kilala bilang sakit na Alexander, isang bihirang kondisyon kung saan ang tisyu ng utak ay unti -unting nawasak.

Sa loob ng mga cell ng astroglial sa gitnang sistema ng nerbiyos, isang bilang ng mga molekula na glial fibrillary acidic protein molecules na magkasama upang mabuo ang bawat intermediate filament.Ang mga intermediate filament na mga strand ng protina ay pinagsama upang lumikha ng mga network na bumubuo ng bahagi ng isang balangkas ng mga astroglial cells, na pinapayagan itong gumana nang maayos at tulungan itong mapanatili ang hugis nito.Ang mga cell ng astroglial ay naisip na nakakaapekto sa mga cell na nakapalibot sa mga nerbiyos, na nagbibigay -daan sa kanila upang makabuo ng isang uri ng taba na tinatawag na myelin, na bumubuo ng isang insulating coat.ng abnormal na gfap.Naisip na ang may sira na glial fibrillary acidic protein ay pinipigilan ang normal na proseso ng intermediate filament creation, at ang abnormal na GFAP ay bumubuo sa mga cell.Sa sakit na Alexander, ang mga koleksyon ng protina na kilala bilang Rosenthal fibers ay lumilitaw sa mga astroglial cells.Ang glial fibrillary acidic protein ay naisip na mag -ambag sa pagbuo ng hibla na ito.Ang mga astroglial cells ay hindi na gumana nang maayos at ang myelin ay nagiging hindi normal.Ang kondisyon ay maaaring umunlad sa pagkabata, pagkabata o pang -adulto.Ang kilala bilang form ng infantile ay ang pinaka -karaniwan, na may mga sintomas at palatandaan na nakikita sa unang dalawang taon ng buhay.Ang pagpapalaki ng utak at ulo, higpit ng paa, mga seizure at kapansanan sa intelektwal ay maaaring mangyari.Ang sakit na Juvenile at may sapat na gulang na Alexander ay nauugnay sa mga seizure, hindi magandang koordinasyon at paghihirap sa pagsasalita at paglunok.Bagaman nakamamatay ang kondisyon at walang lunas, ang pananaw para sa mga taong may sakit na Alexander ay medyo variable.Ang uri ng infantile ng sakit ay karaniwang nakamamatay sa loob ng anim na taon, ngunit ang mga pasyente na may iba pang mga form ay karaniwang nabubuhay nang mas mahaba, paminsan -minsan sa loob ng mga dekada.