Co je srpkový hemoglobin?

srpkový hemoglobin, také označovaný jako S. hemoglobin, je běžnou formou abnormálního hemoglobinu, který slouží jako zdroj jak pro anémii srpkovitých buněk.Převážně nalezená u jedinců afrického původu, přítomnost srpkovitého hemoglobinu, také nazývaného srpkového genu, může být potvrzena pouze krevním testem.V případech, kdy dědičnost srpkových genů vede k anémii srpkovitých buněk, neexistuje lék na nemoc a mdash;Existují pouze preventivní opatření pro odvrácení krizí bolesti a léčbu pro řízení epizod bolesti, které mohou trvat hodiny nebo dny, v závislosti na intenzitě.

I když je to vzácné, dochází k abnormální tvorbě hemoglobinu, když dojde ke změně genetického kódu hemoglobinu.V případě srpkového hemoglobinu je jeho tvorba výsledkem nepřítomnosti jedné aminokyseliny.Mutovaný hemoglobin je méně tekutý než typický hemoglobin a v důsledku toho se v buňce tvoří polymery.Tyto polymery jsou to, co se spojují, aby zkreslily tvorbu buněk, což mu dává srp nebo půlměsíc.nosič pro onemocnění srpkovitých buněk.Množství srpkového hemoglobinu přítomného v nosiči je obvykle minimální a nestačí ke změně tvaru červených krvinek.Jednotlivci, kteří jsou dopravci, málokdy vyskytují zdravotní problémy spojené s genem s jediným srpkem a nevyvíjejí si anémii srpkovitých buněk.

Ti, kteří zdědí srpkový hemoglobinový gen od obou rodičů, mohou produkovat pouze srpkový hemoglobin, což znamená, že osoba má anémii srpkovitých buněk.S tímto typem anémie může tvar srpku červených krvinek inhibovat průtok krve, což má za následek bolest, zvýšené riziko mrtvice a zvýšenou náchylnost k infekci.Diagnóza anémie srpkovitých buněk se obecně vyskytuje dříve, než bude dítě stará šest měsíců.Příznaky mohou vést k epizodám plné bolesti, které lze zvládnout pomocí různých léčebných postupů.Děti s anémií srpkovitých buněk se obecně stanou symptomatickými kolem čtyř měsíců věku, takže je důležité, aby symptomatické dítě viděl hematolog co nejdříve a penicilinový režim byl stanoven v boji proti infekcím.

Bolest kostí je jednou z nejběžnějších krizí, které zažívají lidé s anémií srpkovitých buněk.V mnoha případech je nástup takových krizí bolesti vysrážen extrémní změnou teploty, dehydratací nebo infekcí.Mezi ošetření anémie srpkovitých buněk patří použití antibiotik, léků proti bolesti, doplňků vitamínu, krevních transfuzí a chirurgického zákroku, včetně transplantace kostní dřeně.Komplikace, jako je zánět kloubů, problémy s kostí a onemocnění žlučníku, jsou léčeny tak, jak se vyskytují.