Was ist Progeria?

Progeria ist eine angeborene Störung, die dazu führt, dass der Betroffene anscheinend sehr schnell altert.Der Begriff kann verwendet werden, um auf Krankheiten mit Symptomen zu verweisen, die einem beschleunigten Alterungsprozess ähneln, aber in begrenzter Sinne bezeichnet er Hutchinson-Gilford Progeria-Syndrom .Es wurde erstmals im späten 19. Jahrhundert in England von den Ärzten Jonathan Hutchinson und Hastings Gilford beschrieben.

Eine sehr seltene Krankheit, Progeria betrifft irgendwo von einem von vier Millionen bis eins von acht Millionen Kindern, und es gibt derzeit keine Heilung.Es betrifft Kinder beider Geschlechter und aller ethnischen Gruppen.Betroffene haben eine sehr kurze Lebenserwartung und leben selten über 16. Der älteste Patient mit dieser Krankheit war 29 Jahre alt.Progerie wird durch eine Mutation in einem Protein, das als

Lamin A

bekannt ist, verursacht, was zu einem missbilligten Zellkern führt.Es wird derzeit angenommen, dass Progerie aus einer Genmutation resultiert, die sich um die Zeit der Konzeption oder kurz danach ergeben.Der Mechanismus, durch den der unausgesprochene Kern zu beschleunigten Alterungssymptomen führt, ist derzeit nicht bekannt. Ein Kind mit Progerie zeigt die Symptome zwischen 18 und 24 Monaten nach der Geburt.Der Zustand bewirkt, dass Betroffene vorzeitig alt aussehen, mit Haarausfall, faltiger Haut und gebrechlicher Knochenstruktur.Zähne erscheinen oft langsam und erscheinen möglicherweise überhaupt nicht.Kinder haben auch ein begrenztes Wachstum und haben charakteristisch kleine Gesichter mit eingeklemmten Merkmalen.

Progerie verursacht auch medizinische Probleme, die typischerweise mit älteren Menschen verbunden sind, meistens kardiovaskulärer Natur.Herzinfarkt oder Schlaganfall ist die häufigste Todesursache für diejenigen mit der Störung.Interessanterweise sind bestimmte Bedingungen bei älteren Menschen wie Krebs und Alzheimer keine Symptome von Progerie.

Die Progeria Research Foundation ist eine gemeinnützige Organisation in den USA, die sich der Entdeckung einer Heilung für diese Störung widmet.Da Herzerkrankungen weltweit eine Hauptursache für Todesfälle sind, kann die Entwicklung eines Heilung für Progerie Anwendungen haben, die über die Beendigung des Leidens hinausgehen und die Lebensdauer betroffener Kinder erhöhen.Darüber hinaus können Defekte in Lamin A sowohl für das normale Altern als auch für die beschleunigten Alterungssymptome verantwortlich sein.