Ποιοι είναι οι τύποι νάνος;

Υπάρχουν περισσότερες από 200 διαφορετικές συνθήκες που προκαλούν τον νάνο, ο οποίος μπορεί να χωριστεί σε δύο ευρείες κατηγορίες που ονομάζονται αναλογικό νάνο και δυσανάλογος νάνος.Ένα άτομο με αναλογικό νάνο, το οποίο προκαλείται συχνότερα από διαταραχές στην παραγωγή ορμονών, είναι μικρότερο από το μέσο όρο, αλλά έχει τις ίδιες σχετικές φυσικές αναλογίες με κάποιον χωρίς νάνο.Σε δυσανάλογη νάνο, η οποία συνήθως προκαλείται από διαταραχές που επηρεάζουν την ανάπτυξη των οστών ή του χόνδρου, τα σχετικά μεγέθη διαφορετικών τμημάτων του σώματος του ατόμου είναι διαφορετικά από αυτά ενός μη -μη -Για παράδειγμα, ένα άτομο με δυσανάλογη νάνο μπορεί να έχει έναν κορμό κανονικού μεγέθους αλλά ασυνήθιστα μικρά άκρα.Οι προεξέχοντες τύποι νάνος περιλαμβάνουν την υποχονδρόση, τη διαστροφική δυσπλασία και την ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης.

Όλοι οι τύποι νάνος προκαλούν σύντομο ανάστημα, συνήθως ορίζεται ως ύψος 4 ποδιών 10 ίντσες (περίπου 1,5 μ.) Ή λιγότερο, αλλά διαφορετικά ποικίλλουν ευρέωςσυγκεκριμένα αποτελέσματα.Ο περισσότερος νάνος είναι γενετικός, είτε κληρονομείται από έναν γονέα είτε ως αποτέλεσμα μιας νέας γενετικής μετάλλαξης.Ο νάνος μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα άλλων προβλημάτων υγείας στην παιδική ηλικία, συμπεριλαμβανομένου του συγγενούς υποθυρεοειδισμού, της ανεπάρκειας της αυξητικής ορμόνης ή του στρες που προκαλείται από σοβαρό συνεχιζόμενο ψυχολογικό τραύμα.Το σύντομο ανάστημα μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα της φυσιολογικής κληρονομικότητας στα παιδιά των σύντομων γονέων και όχι σε οποιοδήποτε πρόβλημα διαταραχής ή υγείας, αλλά αυτό δεν ταξινομείται συνήθως ως νάνος.Το 70 τοις εκατό των περιπτώσεων, είναι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί υπερπαραγωγή μιας πρωτεΐνης που εμπλέκεται στη ρύθμιση της ανάπτυξης των οστών που ονομάζεται υποδοχέας αυξητικού παράγοντα ινοβλαστών τριών.Η περίσσεια παρεμβαίνει στην ανάπτυξη των οστών, με αποτέλεσμα δυσανάλογα βραχίονα και πόδια, ένα μέσο ύψος ενηλίκων 4 ποδιών 3,5 ίντσες (περίπου 1,3 μ.) Σε άνδρες και 4 πόδια 0,5 ίντσες (περίπου 1,2 μ.) Σε γυναίκες και χαρακτηριστικά σκελετικά χαρακτηριστικά συμπεριλαμβανομένων των συντομεύσεωνδάχτυλα και ένα ασυνήθιστα προεξέχον μέτωπο.Τα μικρά παιδιά με achondroplasia έχουν αυξημένο κίνδυνο θανάτου από κεντρική ή αποφρακτική άπνοια και συχνά υποφέρουν από υποτονία και καθυστερημένη ανάπτυξη κινητικών δεξιοτήτων, αλλά τα άτομα με achondroplasia έχουν φυσιολογική νοημοσύνη και μπορούν να ζήσουν την ίδια διάρκεια ζωής με τους ανθρώπους χωρίς την κατάσταση.Η μορφή του νανισμού που προκαλείται από μια μετάλλαξη στον υποδοχέα αυξητικού παράγοντα των ινοβλαστών τριών γονιδίων είναι η υποχονδρροπλασία, που ονομάζεται επίσης άτυπη achondroplasia.Η υποχονδρροπλασία παράγει σκελετικές ανωμαλίες παρόμοιες με εκείνες που προκαλούνται από την Αχονδροπλασία, αλλά είναι συνήθως λιγότερο έντονες.Τα παιδιά με υποχονδρόση είναι λιγότερο πιθανό να υποφέρουν από την καθυστερημένη ανάπτυξη του κινητήρα και τα αναπνευστικά προβλήματα που είναι κοινά σε παιδιά με achondroplasia.Η υποχονδρροπλασία μπορεί να προκαλέσει αυξημένο κίνδυνο ήπιας διανοητικής καθυστέρησης, αν και αυτό εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενο μεταξύ των ερευνητών και οι περισσότεροι άνθρωποι με υποχονδρόση έχουν αδιάλλακτη νοημοσύνη.

Διακομική δυσπλασία είναι ένας άλλος τύπος δυσανάλογου νάνου που προκαλείται από τα προβλήματα με την ανάπτυξη των οστών και του καρπού.Η διαστροφική δυσπλασία έχει ως αποτέλεσμα σημαντικά μειωμένα χέρια και πόδια, παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης όπως η σκολίωση και τα προβλήματα με την κινητικότητα των αρθρώσεων.Περίπου τα μισά παιδιά με διαστροφική δυσπλασία γεννιούνται με σχισμή ουρανίσκου και οι παραμορφώσεις των αυτιών είναι κοινές.Οι νοημοσύνη δεν επηρεάζονται, αλλά τα άτομα με διαστροφική δυσπλασία συχνά έχουν προβλήματα κινητικότητας και κινητήρα.Η διαστροφική δυσπλασία είναι παρόμοια με μια κατάσταση που ονομάζεται ααλοσταογένεση, ο τύπος δύο, αλλά ο τελευταίος είναι πολύ πιο σοβαρός και προκαλεί θνησιμότητα ή θάνατο στη βρεφική ηλικία.Εάν το σώμα ενός παιδιού δεν παράγει αρκετές από τις πρωτεΐνες που είναι απαραίτητες για την ανάπτυξη, η ανάπτυξη θα επιβραδυνθεί και τα αναπτυξιακά ορόσημα στον έλεγχο του κινητήρα ενδέχεται να καθυστερήσουν.Αυξημένη ορμόνηΗ INCHY μπορεί να οδηγήσει σε ύψος ενηλίκων τόσο μικρές όσο 4 πόδια (1,2 μ.).Σε αντίθεση με τους τύπους του νάνο που προκαλείται από σκελετικά προβλήματα, η ανεπάρκεια της ορμονικής ανάπτυξης μπορεί να αντιμετωπιστεί στην παιδική ηλικία με την έγχυση πρόσθετων ανθρώπινων αυξητικών ορμονών για να αντισταθμίσει τη χαμηλή παραγωγή του σώματος. Τα ανεπαρκή επίπεδα του θυρεοειδούς στη βρεφική ηλικία, που ονομάζεται συγγενής υποθυρεοειδισμός,χωρίς θεραπεία.Το ύψος των ενηλίκων σε άτομα με μη επεξεργασμένο συγγενή υποθυρεοειδισμό μπορεί να είναι τόσο χαμηλό όσο 3 πόδια 4 ίντσες (περίπου 1 μ.).Μπορούν επίσης να υποφέρουν από νοητική καθυστέρηση, στειρότητα και μειωμένο μυϊκό τόνο και έλεγχο κινητήρα.Η ανεπάρκεια του θυρεοειδούς μπορεί να προκληθεί από ένα γενετικό ελάττωμα ή από διαιτητικές ελλείψεις όπως η έλλειψη ιωδίου. Οι περισσότεροι άνθρωποι με νάνο έχουν φυσιολογική νοημοσύνη, αλλά ορισμένες συνθήκες που προκαλούν νάνος προκαλούν επίσης νοητική καθυστέρηση.Εκτός από τον συγγενή υποθυρεοειδισμό, αυτοί οι τύποι νάνου περιλαμβάνουν το σύνδρομο Turner και ορισμένες περιπτώσεις συνδρόμου Noonan.Ορισμένοι τύποι νάνος μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντικά συντομευμένη διάρκεια ζωής λόγω συμπτωμάτων όπως καρδιακές ατέλειες, επιληπτικές κρίσεις και προβλήματα αναπνοής.Για παράδειγμα, το σύνδρομο Ellis -Van Creveld προκαλεί συγγενή καρδιακά ελαττώματα και αναπνευστικά προβλήματα που προκαλούν περίπου τους μισούς πάσχοντες να πεθάνουν σε παιδική ηλικία, αν και όσοι ζουν στην ενηλικίωση μπορούν να ζήσουν μια κανονική διάρκεια ζωής.Ο πρωταρχικός νάνος, ένας όρος που αναφέρεται σε διάφορες μορφές αναλογικού νάνο που αρχίζουν στη μήτρα, είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρα μέσα στις τρεις πρώτες δεκαετίες της ζωής.