Ποιες είναι οι μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (TSEs);

Οι μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (TSEs) είναι νευρολογικές παθήσεις που χαρακτηρίζονται από εκφυλισμό του εγκεφαλικού ιστού, προκαλώντας μια σειρά πλακών και μικρών οπών.Όταν ο εγκέφαλος εξετάζεται κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας, μοιάζει λίγο σαν ένα σφουγγάρι, το οποίο εξηγεί τον όρο "σπογγώδη".Η αιτία για τα TSE γενικά πιστεύεται ότι είναι μια μη φυσιολογική πρωτεΐνη που ονομάζεται πρίον και επί του παρόντος αυτές οι ασθένειες δεν έχουν θεραπεία.

Prions είναι πρωτεΐνες που δεν περιέχουν γενετικό υλικό, αντί να χρησιμοποιούν μοναδικές συμπεριφορές αναδίπλωσης για να αναπαραχθούν, μολύνοντας υγιείς πρωτεΐνες στην πορεία τους.Τα πριόνια μπορούν να επιβιώσουν σε ακραίες μεταβολές της θερμοκρασίας και μια ποικιλία αντισηπτικών, καθιστώντας πολύ δύσκολο να εξαλειφθούν.Οι ασθένειες των πριόνια αποτελούν ανησυχία σε πολλές κοινότητες, επειδή η διάγνωση συχνά χάνεται, καθώς τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις, όπως η γεροντική άνοια.Γενικά, οι άνθρωποι διαγιγνώσκονται μόνο με TSE όταν παρουσιάζουν χαρακτηριστικά που σχετίζονται με μια σπάνια γενετική έκδοση ή όταν βιώνουν άνοια σε ασυνήθιστα νεαρή ηλικία και μια σταθερή διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί μόνο με αυτοψία, καθώς απαιτεί επιθεώρηση του εγκεφάλου ιστού

Τα συμπτώματα των TSE συνήθως αρχίζουν με λεπτές αλλαγές προσωπικότητας και γίνονται σταδιακά χειρότερα καθώς διαταράσσεται η λειτουργία του νευρικού συστήματος.Οι ασθενείς μπορεί να δυσκολεύονται να περπατήσουν ή να μιλούν και συχνά αντιμετωπίζουν βίαιη άνοια, καθώς η λοίμωξη κυριολεκτικά τρυπά τρύπες στο μυαλό τους.Μετά από ένα συγκεκριμένο σημείο, το νευρικό σύστημα αποτυγχάνει απλώς, προκαλώντας τον ασθενή να παραδοθεί σε κώμα και τελικά να πεθάνει.Στους ανθρώπους, το πιο γνωστό παράδειγμα είναι πιθανώς η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, αλλά άλλα ανθρώπινα TSEs περιλαμβάνουν τη νόσος του Gerstmann-Straussler-Scheinker, το Kuru και τη θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία.Τα αιγοπρόβατα πρόβατα μπορούν να πάρουν scrapie, ενώ οι αγελάδες παίρνουν βοοειδή σπογγώδη εγκεφαλίτιδα (BSE), επίσης γνωστή ως Mad Cow.Τα TSEs έχουν επίσης διαγνωσθεί σε ελάφια και Elk (χρόνια σπατάλη), γάτες (σπογγώδη εγκεφαλίτιδα αιλουροειδών) και Mink (μεταδιδόμενη εγκεφαλοπάθεια του Mink). Σε όλες τις περιπτώσεις, τα ζώα φαίνεται να συμβάλλουν στην κατάποση μολυσμένου νευρολογικού ιστού.Στα ζώα, η πιο συνηθισμένη αιτία είναι η μολυσμένη τροφοδοσία, καθώς η πρακτική της συμπερίληψης των ζωικών τμημάτων σε ζωοτροφές για πρόσθετες πρωτεΐνες είναι αρκετά συχνή.Το TSE μπορεί επίσης να συμβληθεί από τη χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο, αν και αυτό είναι σπάνιο, καθώς τα πριόνια που είναι υπεύθυνα για την TSE είναι σε θέση να επιβιώσουν από τον αυτόκλειστο.Όταν υποψιάζεται η TSE, οι ασθενείς μπορούν να προσφέρονται μυϊκά χαλαρωτικά για να τους βοηθήσουν να αντιμετωπίσουν τη συσσώρευση και άλλα φυσικά συμπτώματα που σχετίζονται με το TSE με καθυστερημένο στάδιο, καθώς το σώμα αρχίζει να χάνει τον έλεγχο.Αυτά τα φάρμακα μπορούν επίσης να κρατήσουν τους ασθενείς με ακραία άνοια πιο χαλαρή, καθιστώντας τους ευκολότερους στη φροντίδα.