Τι είναι η αγγειίτιδα του ΚΝΣ;

Η φλεγμονή του αιμοφόρου αγγείου που επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό είναι γνωστή ως αγγειίτιδα του ΚΝΣ (κεντρικό νευρικό σύστημα).Μια κατάσταση που προκαλεί δομικές αλλαγές στα τοιχώματα των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων, η αγγειίτιδα του ΚΝΣ μπορεί να εμφανιστεί ως πρωτογενή αγγειίτιδα ή αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (PACNs) ή σε μια ήπια μορφή που αναφέρεται ως καλοήθη αγγειοπάθεια του κεντρικού νευρικού συστήματος(BACNS).Η θεραπεία για την αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος εξαρτάται από τη μορφή που υιοθετεί η κατάσταση.

Δεν υπάρχει ενιαία, γνωστή αιτία για τις περισσότερες περιπτώσεις αγγειίτιδας του κεντρικού νευρικού συστήματος.Οι ιδιοπαθή περιπτώσεις, ή εκείνες με άγνωστη προέλευση, αναφέρονται συνήθως ως πρωτογενή αγγειίτιδα.Όταν γίνεται συσχέτιση μεταξύ της ανάπτυξης του ΚΝΣ και μιας υποκείμενης κατάστασης, όπως μόλυνση, αλλεργική αντίδραση, συστηματική νόσο ή καρκίνος, αναφέρεται ως δευτερογενής αγγειίτιδα.Έχει υποστηριχθεί ότι η παρουσία μίας ιογενούς μόλυνσης μπορεί να συμβάλει στις φλεγμονώδεις διεργασίες που σχετίζονται με την ανάπτυξη της αγγειίτιδας του ΚΝΣ.Άτομα με CNS αγγειίτιδα εμπειρία κυρίως νευρολογικά συμπτώματα παρόμοια με εκείνα που σχετίζονται με ένα εγκεφαλικό επεισόδιο που μπορεί να περιλαμβάνει πονοκέφαλο, σύγχυση και ελλείμματα μνήμης και κατάσχεση.Πρόσθετα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα όρασης και εντοπισμένη αιμορραγία στο κεντρικό νευρικό σύστημα.Τα άτομα με διάγνωση PACNs έχουν μια μορφή αγγειίτιδας του ΚΝΣ που επηρεάζει δυσμενώς τόσο τα μικρά όσο και τα μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία και περιορίζεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα.Εκείνοι με BACNs διαγιγνώσκονται με μια ήπια μορφή αγγειίτιδας του ΚΝΣ που αναφέρεται ως αναστρέψιμη αγγειοσυσταλτική νόσο, η οποία χαρακτηρίζεται από συστολή και σπασμούς του αιμοφόρου αγγείου.

Δεδομένου ότι πολλές από τις εκδηλώσεις των μιμητικών χαρακτηριστικών της αγγειίτιδας του ΚΝΣ που σχετίζονται με άλλες καταστάσεις, απαιτείται εκτεταμένες δοκιμές για την υποστήριξη μιας διάγνωσης.Τα άτομα μπορούν να υποβληθούν σε ποικίλες δοκιμές που μπορεί να περιλαμβάνουν δοκιμές απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI), οσφυϊκές διατρήσεις (σπονδυλικές στήλες) και αγγειογράφημα του εγκεφάλου.Τα αποτελέσματα που υποδεικνύουν την παρουσία ανευρυσμάτων, τη στένωση και τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων ή οποιεσδήποτε άλλες ανωμαλίες στον εγκέφαλο μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να υποστηρίξουν τη διάγνωση της αγγειίτιδας του ΚΝΣ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα άτομα μπορεί να χρειαστεί να υποβληθούν σε βιοψία για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση της αγγειίτιδας του ΚΝΣ.Μια βιοψία εγκεφάλου περιλαμβάνει την αφαίρεση του ιστού του δείγματος και των κυττάρων από τον εγκέφαλο και των λεπτών μεμβρανών που καλύπτουν τον εγκέφαλο, γνωστές ως Meninges.Η βιοψία διεξάγεται συνήθως από την λιγότερο κυρίαρχη πλευρά του ατόμου, που σημαίνει ότι αν είναι δεξιόστροφος ή αριστερός, η βιοψία θα διεξαχθεί στη δεξιά πλευρά του εγκεφάλου.Η μορφή αγγειίτιδας περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας κατά τη διάρκεια ενός έτους ή περισσότερο.Τα άτομα με αυτόν τον τύπο φλεγμονής αιμοφόρων αγγείων μπορούν να έχουν υψηλές δόσεις στεροειδών φαρμάκων.Εκείνοι που υποβάλλονται σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία θα πρέπει να έχουν ρουτίνα ούρων και να διεξάγονται αιματούς.Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν το άτομο δεν ανταποκρίνεται καλά στη χορήγηση στεροειδών φαρμάκων, μπορεί να δοθεί κυκλοφωσφαμίδη, ένα φάρμακο που συνήθως συνταγογραφείται για να αναστέλλει την ανοσο-απόκριση του σώματος σε ορισμένες φλεγμονώδεις καταστάσεις.Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, διακύμανση του σακχάρου στο αίμα και αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη μόλυνσης.

Τα άτομα με BACNs μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με αναστολείς καναλιού ασβεστίου σε βραχυπρόθεσμη περίοδο, γενικά λίγες εβδομάδες.Μετά τη διακοπή των αναστολέων του καναλιού ασβεστίου, μπορούν να χορηγηθούν στεροειδή φάρμακα για επιπλέον λίγες εβδομάδες.Οι αναστολείς του καναλιού ασβεστίου και τα στεροειδή φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και την ανακούφιση της φλεγμονής.Προσέγγιση θεραπείας και σύνθεση για το BACNΤο S εξαρτάται πλήρως από το άτομο και τη συνολική του ιατρική κατάσταση.