Τι είναι η Enchondromatosis;

Ένα ένοχο είναι ένας καλοήθης ή μη καρκινικός όγκος των οστών και η εγχώροτος, γνωστή και ως νόσος του Ollier, είναι μια σπάνια κατάσταση όπου πολλοί από αυτούς τους όγκους βρίσκονται σε όλο το σώμα.Τα enchondromas αναπτύσσονται από τον χόνδρο μέσα στα οστά και οι όγκοι μπορεί να είναι οδυνηροί, ειδικά αν γίνουν κακοήθεις ή καρκινικές, όπως μπορεί να συμβεί περιστασιακά.Μερικές φορές ένας όγκος που σχηματίζεται από αιμοφόρα αγγεία, που ονομάζεται αιμαγγείωμα, εμφανίζεται σε ποικίλους αριθμούς μαζί με τα enchondromas και αυτή η κατάσταση είναι γνωστή ως ασθένεια Maffucci.Δεν υπάρχει διαθέσιμη φαρμακευτική αγωγή για enchondromatosis και χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται εάν προκύψουν επιπλοκές.Η νόσος του Ollier ονομάζεται από τον Louis Ollier, τον Γάλλο Χειρουργό που ανακάλυψε τη διαταραχή τον 19ο αιώνα. Η Enchondromatosis συχνά εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της ζωής και είναι πιο συνηθισμένη στα αγόρια από τα κορίτσια.Αν και η ίδια η κατάσταση δεν είναι απειλητική για τη ζωή, μπορεί να είναι οδυνηρή, μπορεί να οδηγήσει σε κατάγματα των οστών και υπάρχει η πιθανότητα ορισμένοι όγκοι να γίνουν κακοήθεις, απαιτώντας χειρουργική απομάκρυνση.Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να απαιτείται εάν σπάσουν τα άκρα ή παραμορφώνονται από την παρουσία των όγκων.Τα enchondromas που διευρύνουν μέσα στα οστά μπορεί να προκαλέσουν ένα άκρο να αναπτυχθεί μικρότερο από το άλλο ή να λυγίσει ασυνήθιστα.Γνωστή ως γενικευμένη enchondromatosis.Στη νόσο του Ollier οι όγκοι εμφανίζονται ως επί το πλείστον μέσα στα οστά των ποδιών και των χεριών και τα μακρά οστά των χεριών και των ποδιών.Η ασθένεια διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας συνδυασμό ακτίνων Χ και άλλων σαρώσεων όπως η μαγνητική τομογραφία ή η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.Μπορεί να ληφθεί και να εξεταστεί μια βιοψία ή ένα μικρό δείγμα ενός εγχώριου με μικροσκόπιο, που δείχνει διακριτικά οζίδια του χόνδρου που περιέχεται μέσα στο οστό..Περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με Enchondromatosis θα βιώσουν τουλάχιστον ένα enchondroma που αλλάζει για να γίνει κακοήθη.Σε άτομα με ασθένεια Maffucci, το ποσοστό είναι πολύ υψηλότερο.Η τακτική εξέταση συνιστάται να εντοπιστεί οι κακοήθεις αλλαγές νωρίς, αλλά ίσως επειδή η enchondromatosis είναι τόσο σπάνια, δεν υπάρχει επί του παρόντος καθολική συμφωνία για το πόσο συχνά θα πρέπει να γίνει αυτό και ποιες μέθοδοι θα ήταν καλύτερο να χρησιμοποιηθούν.Ούτε η νόσος του Ollier ούτε το Maffucci θεωρείται κληρονομικό.