Τι είναι η βασική θρομβοκυττάρωση;

Η βασική θρομβοκυττάρωση (ET), επίσης γνωστή ως πρωτογενής ή βασική θρομβοκυτταρική, είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος που συμβαίνει όταν το αίμα περιέχει υπερβολικό αριθμό αιμοπεταλίων.Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα αιμορραγίας και πήξης.Το ET επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες ηλικίας 50 και 70 ετών, αν και μπορεί περιστασιακά να επηρεάσει τους ανθρώπους κάτω των 40 ετών, ειδικά τις γυναίκες.Το ET είναι θεραπευτικό και είναι γενικά μια καλοήθη διαταραχή, αν και μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές.

Η ύπαρξη μεγάλου αριθμού κυττάρων μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών είναι γνωστό ότι έχει ως αποτέλεσμα την υπερπαραγωγή αιμοπεταλίων στο αίμα.Οι γονιδιακές μεταλλάξεις έχουν επίσης συνδεθεί με τη διαταραχή σε περίπου μισό από εκείνους που το έχουν.Ακόμα, η ακριβής αιτία της βασικής θρομβοκυττάρωσης δεν έχει προσδιοριστεί από το 2010.

Τα αρχικά σημάδια του ΕΤ συνήθως περιλαμβάνουν θρόμβο αίματος και φυσικά συμπτώματα που σχετίζονται με τη θέση του θρόμβου.Ένας θρόμβος στον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσει ζάλη, πονοκεφάλους, λιποθυμία και προσωρινά προβλήματα με την όραση.Οι θρόμβοι στα χέρια ή τα πόδια μπορούν να προκαλέσουν έλκη, μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, ερυθρότητα ή αίσθηση καψίματος.

Σημάδια του ET που σχετίζονται με προβλήματα αιμορραγίας περιλαμβάνουν εύκολα μώλωπες, αιμορραγία, αίμα στα σκαμνιά και ρινορραγίες.Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι τόσο συνηθισμένα όσο τα συμπτώματα πήξης.Εμφανίζονται μόνο εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων φτάσει πάνω από 1 εκατομμύριο αιμοπετάλια ανά μικροσκοπικό αίμα. Οι γιατροί χρησιμοποιούν διάφορες δοκιμές για τη διάγνωση της βασικής θρομβοκυττάρωσης.Αυτά περιλαμβάνουν έναν πλήρη αριθμό αίματος για να ελέγξετε τον αριθμό των αιμοπεταλίων, γενετικές εξετάσεις για να αναζητήσετε γονιδιακές μεταλλάξεις που θα μπορούσαν να συμβάλουν στο ΕΤ και ένα επίχρισμα αίματος για να ελέγξουν ανωμαλίες αιμοπεταλίων.Οι δοκιμές μυελού των οστών γίνονται όταν οι υποκείμενες συνθήκες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων έχουν αποκλειστεί.Τα φάρμακα που βοηθούν στη μείωση των μετρήσεων των αιμοπεταλίων, όπως η χαμηλή δόση ασπιρίνης και η υδροξυουρία, είναι οι πιο συνηθισμένες μορφές θεραπείας για όσους άνω των 60 ετών είχαν θρόμβους αίματος.Άλλα φάρμακα για το ΕΤ περιλαμβάνουν ανανεφρενίου και ιντερφερόνη alfa-2b.

Σε απειλητικές για τη ζωή περιπτώσεις του ET, πραγματοποιείται αιμοπεταλίων.Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη χρήση ενός IV για να μετακινήσετε το αίμα σε μια ιατρική συσκευή που απαλλάσσεται από αιμοπετάλια.Το αίμα στη συνέχεια αποστέλλεται πίσω από το IV στο σώμα.Αυτή η διαδικασία παρέχει έναν γρήγορο τρόπο για τα χαμηλότερα επίπεδα των αιμοπεταλίων, αν και το αποτέλεσμα είναι προσωρινό.

Βασική θρομβοκυττάρωση μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί στο σπίτι με τη λήψη μέτρων για να μειώσει τις πιθανότητες πήξης ή αιμορραγίας.Η κατανάλωση υγιεινών τροφίμων, η άσκηση και η εγκατάλειψη του καπνίσματος μειώνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης συνθηκών που μπορούν να οδηγήσουν σε πήξη, όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, ο διαβήτης και η υψηλή χοληστερόλη.Το να είσαι προσεκτικός με αιχμηρά αντικείμενα, η μετάβαση σε μια μαλακή οδοντόβουρτσα και η αποφυγή του τραχύς με τους άλλους μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Το προσδόκιμο ζωής με αυτή τη διαταραχή του αίματος είναι φυσιολογική στις περισσότερες περιπτώσεις.Ωστόσο, οι επιπλοκές όπως η αποβολή, η προεκλαμψία, οι καρδιακές προσβολές και τα εγκεφαλικά επεισόδια μπορούν να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα των προβλημάτων πήξης.Η σοβαρή αιμορραγία μπορεί επίσης να προκαλέσει ακραία απώλεια αίματος, η οποία μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις να οδηγήσει σε σοβαρές ασθένειες όπως οξεία λευχαιμία.