Mi az esszenciális trombocitózis?

Az alapvető thrombocytosis (ET), más néven primer vagy alapvető thrombocythemia, egy ritka vérzavar, amely akkor fordul elő, amikor a vér túlzott számú vérlemezkéket tartalmaz.Ez az állapot problémákat okozhat a vérzés és a véralvadás miatt.Az ET elsősorban 50 és 70 év közötti felnőtteket érint, bár időnként 40 év alatti embereket érinthet, különösen a nőket.Az ET kezelhető és általában jóindulatú rendellenesség, bár súlyos szövődmények fordulhatnak elő.

A csontvelőben nagy számú megakariocita sejtről ismert, hogy a vérben a vérlemezkék túltermelését eredményezi.A génmutációk szintén kapcsolódtak a rendellenességhez azoknak a felében, akiknek van.Ennek ellenére az esszenciális trombocitózis pontos okát 2010 -től nem határozták meg.

Az ET kezdeti jelei általában tartalmaznak egy vérrögöt és fizikai tüneteket, amelyek a vérrög helyéhez kapcsolódnak.Az agyban lévő véralvadás szédülést, fejfájást, ájulást és átmeneti problémákat okozhat a látásban.A kezekben vagy a lábakban lévő véralvadások fekélyeket, bizsergést, zsibbadást, bőrpírot vagy égő szenzációt okozhatnak.

A vérzési problémákkal kapcsolatos ET jelei közé tartozik a véraláfutás, a vérző íny, a vér a székletben és az orrvérzésben.Ezek a tünetek nem olyan gyakoriak, mint a véralvadási tünetek.Csak akkor fordulnak elő, ha a vérlemezkeszám több mint 1 millió vérlemezkéket ér el a vér mikroliterénként.Ide tartoznak a teljes vérszám, amely ellenőrzi a vérlemezkék számát, genetikai teszteket, hogy olyan génmutációkat keressenek, amelyek hozzájárulhatnak az ET -hez, és egy vérkenet a vérlemezke -rendellenességek ellenőrzéséhez.A csontvelő -teszteket akkor végezzük, ha kizártak a magas vérlemezkeszámot okozó mögöttes körülményeket.Azok a gyógyszerek, amelyek elősegítik a vérlemezkeszám csökkentését, például az alacsony dózisú aszpirint és a hidroxi-karbamidot, a leggyakoribb kezelések a 60 év felettiek számára, akiknek vérrögök voltak.Az ET egyéb gyógyszerei közé tartozik az anagrelid és az interferon Alfa-2b.Ez az eljárás magában foglalja egy IV -t a vér áthelyezésére egy orvostechnikai eszközbe, amely megszabadul a vérlemezkéktől.A vért ezután visszajuttatják a IV -n keresztül a testbe.Ez az eljárás gyors módot biztosít a vérlemezke -szintek csökkentésére, bár a hatás átmeneti.Az egészséges ételek táplálása, a testmozgás és a dohányzás feladása csökkenti a véralvadáshoz vezető állapotok kialakulásának kockázatát, mint például a magas vérnyomás, a cukorbetegség és a magas koleszterinszint.Az éles tárgyakkal való óvatosság, a lágy hasított fogkefékre való váltás és a másokkal való durva ház elkerülése csökkentheti a vérzés kockázatát.

A várható élettartam ezzel a vérbetegséggel a legtöbb esetben normális.Az olyan szövődmények, mint a vetélés, a preeklampsia, a szívroham és a stroke, a véralvadási problémák eredményeként jelentkezhetnek.A súlyos vérzés extrém vérvesztést is okozhat, ami ritka esetekben súlyos betegségekhez, például akut leukémiához vezethet.