Τι είναι η ασθένεια του χεριού-schuller-χριστιανικής;

Η νόσος του χεριού-schuller είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί την ανάπτυξη λιπιδίων μέσα στο σώμα.Αυτά τα λιπίδια ομαδοποιούν μαζί με τα ανοσοποιητικά κύτταρα γνωστά ως ιστιοκύτταρα για να σχηματίσουν μάζες γνωστές ως κοκκιώματα σε διάφορα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, του κρανίου και πολλά από τα εσωτερικά όργανα.Τα συμπτώματα της νόσου του χεριού-schuller-χριστιανής ποικίλλουν ευρέως και εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση των όγκων.Μερικά από τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν αναιμία, βλάβη μυελού των οστών και προβλήματα αναπνοής.Η θεραπεία εξαρτάται από τα μεμονωμένα συμπτώματα και μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων, ακτινοθεραπείας ή χειρουργικής επέμβασης.

Η ακριβής αιτία για τη νόσος του χεριού-schuller-χριστιανής δεν είναι σαφώς κατανοητή και μπορεί να υπάρχει μια ποικιλία διαταραχών αίματος.Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μέχρι την ηλικία των έξι ετών, με τα αρσενικά να επηρεάζονται ελαφρώς πιο συχνά από τα θηλυκά.Τα ελαττώματα των οστών και ένας τύπος διαβήτη γνωστού ως διαβήτης insipidus βρίσκονται συνήθως μεταξύ εκείνων με αυτή την ασθένεια.Μια μη φυσιολογική προεξοχή των ματιών παρατηρείται και στην πλειονότητα των ατόμων με αυτή την κατάσταση.

Τα συμπτώματα της χειρωτής-χριστιανικής νόσου ποικίλλουν ευρέως από τον ασθενή σε ασθενή, οδηγώντας συχνά σε δυσκολία στην απόκτηση ακριβούς διάγνωσης.Τα προβλήματα που σχετίζονται με το αίμα είναι συνηθισμένα και μπορεί να περιλαμβάνουν αναιμία, ανωμαλίες αίματος ή υπερβολική αιμορραγία.Τα δερματικά προβλήματα μπορεί επίσης να αναπτυχθούν, συχνά οδηγώντας στην ανάπτυξη ενός ανεξήγητου εξάνθημα ή ανυψωμένων περιοχών του δέρματος που μπορεί να αποχρωματιστούν, να φουσκώνουν ή να λιπαρώνουν στην εμφάνιση.Τα διογκωμένα ούλα και η πρώιμη απώλεια των δοντιών παρατηρούνται συχνά σε εκείνους με αυτή την ασθένεια.

Μερικά από τα πιο σοβαρά δυνητικά συμπτώματα της νόσου του χεριού-σκαφών μπορεί να περιλαμβάνουν την ανάπτυξη του διαβήτη, της δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς ή της αναπνοής.Οι διευρυμένοι λεμφαδένες ή η βλάβη στην υπόφυση μπορεί μερικές φορές να εμφανιστούν.Οι συχνές λοιμώξεις, οι οπτικές διαταραχές ή οι διάφοροι βαθμοί νευρολογικής βλάβης παρατηρούνται μερικές φορές επίσης.Λόγω του ευρέος φάσματος πιθανών συμπτωμάτων και του γεγονότος ότι πρόκειται για μια πολύ ασυνήθιστη ασθένεια, μπορεί μερικές φορές να χρειαστούν αρκετοί μήνες ή περισσότερο για τους γιατρούς να μπορούν να κάνουν ακριβή διάγνωση.

Η θεραπεία για τη νόσος του Schuller-Schuller αρχίζει συνήθως με τη θεραπεία μεμονωμένων συμπτωμάτων, όπως η συνταγογράφηση συμπληρωμάτων σιδήρου για όσους έχουν αναιμία.Η πιο εντατική θεραπεία, όπως η χημειοθεραπεία ή η χρήση ακτινοβολίας, μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιηθεί σε μερικές από τις πιο σοβαρές περιπτώσεις.Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μια προσπάθεια απομάκρυνσης μεγάλων όγκων ή για την επιδιόρθωση οποιασδήποτε εσωτερικής βλάβης που προκαλείται από την παρουσία αυτής της νόσου.