Apa itu penyakit scristen-schuller-Kristen?

Penyakit schuller-christian adalah kelainan langka yang menyebabkan lipid berkembang di dalam tubuh.Kelompok lipid ini bersama -sama dengan sel -sel kekebalan yang dikenal sebagai histiosit untuk membentuk massa yang dikenal sebagai granuloma di berbagai bagian tubuh, termasuk kulit, tengkorak, dan banyak organ internal.Gejala penyakit jusuh tangan-Kristen sangat bervariasi dan tergantung pada ukuran dan lokasi tumor.Beberapa gejala yang paling umum termasuk anemia, kerusakan sumsum tulang, dan masalah pernapasan.Pengobatan tergantung pada gejala individu yang ada dan mungkin termasuk penggunaan obat, terapi radiasi, atau intervensi bedah.

Penyebab pasti untuk penyakit jusuh tangan-Kristen tidak dipahami dengan jelas, dan berbagai gangguan darah mungkin ada.Gejala biasanya muncul pada usia enam tahun, dengan laki -laki terpengaruh sedikit lebih sering daripada wanita.Cacat tulang dan jenis diabetes yang dikenal sebagai diabetes insipidus umumnya ditemukan di antara mereka yang menderita penyakit ini.Tonjolan mata yang abnormal terlihat pada sebagian besar dari mereka yang memiliki kondisi ini juga.

Gejala penyakit jusuh tangan-Kristen sangat bervariasi dari pasien ke pasien, sering menyebabkan kesulitan dalam mendapatkan diagnosis yang akurat.Masalah terkait darah adalah hal biasa dan mungkin termasuk anemia, kelainan sel darah, atau perdarahan berlebihan.Masalah kulit dapat berkembang juga, seringkali mengarah pada pengembangan ruam yang tidak dapat dijelaskan atau area yang ditinggikan dari kulit yang mungkin berubah warna, bersisik, atau berminyak dalam penampilan.Gusi yang bengkak dan kehilangan gigi dini sering terlihat pada mereka yang memiliki penyakit ini juga.

Beberapa gejala potensial yang lebih serius dari penyakit jusuh tangan-Kristen mungkin termasuk perkembangan diabetes, disfungsi tiroid, atau kesulitan bernapas.Kelenjar getah bening yang diperbesar atau kerusakan pada kelenjar hipofisis terkadang terjadi.Infeksi yang sering, gangguan visual, atau berbagai tingkat kerusakan neurologis kadang -kadang terlihat juga.Karena berbagai kemungkinan gejala dan fakta bahwa ini adalah penyakit yang sangat tidak umum, kadang -kadang mungkin memakan waktu beberapa bulan atau lebih bagi dokter untuk dapat membuat diagnosis yang akurat.

Pengobatan untuk penyakit sculler-christian biasanya dimulai dengan mengobati gejala individu, seperti meresepkan suplemen zat besi untuk mereka yang memiliki anemia.Perawatan yang lebih intensif, seperti kemoterapi atau penggunaan radiasi, mungkin perlu digunakan dalam beberapa kasus yang lebih parah.Intervensi bedah dapat digunakan dalam upaya untuk menghilangkan tumor besar atau untuk memperbaiki kerusakan internal yang disebabkan oleh adanya penyakit ini.