Τι είναι το σύνδρομο Myasthenic Lambert-Eaton;

Το μυασθένιο σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που περιλαμβάνει νεύρα και μυς που οδηγεί σε σημαντική μυϊκή αδυναμία.Συχνά συνδέεται με ορισμένους τύπους καρκίνου ή άλλων αυτοάνοσων διαταραχών.Προκαλείται από ελαττωματικά νευρικά κύτταρα που αποτυγχάνουν να απελευθερώσουν επαρκείς ποσότητες ακετυλοχολίνης, η χημική ουσία που είναι απαραίτητη για την αγωγιμότητα των παρορμήσεων μεταξύ των νεύρων και των μυών.Υπάρχουν διάφορες διαθέσιμες θεραπείες για τη διαταραχή, αλλά είναι δυνατές σοβαρές επιπλοκές.

Υπάρχουν ορισμένα συμπτώματα του μυασθετικού συνδρόμου Lambert-Eaton.Πολλά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι ενδεικτικά άλλων διαταραχών, οπότε οι γιατροί πρέπει να αναλύουν όλες τις καταγγελίες, εκτός από την εκτέλεση εξειδικευμένων δοκιμών, πριν από τη διάγνωση.Η πλειονότητα των σημείων σχετίζεται με τον μυϊκό έλεγχο και την εθελοντική κίνηση.Άλλοι σχετίζονται άμεσα με τους ίδιους τους μύες.

Μερικοί δείκτες του συνδρόμου Lambert-Eaton σχετίζονται με τη λειτουργία του νευρικού συστήματος.Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν δραματικές αλλαγές στην αρτηριακή πίεση, τη ζάλη ή την λιποθυμία.Μπορούν να παρατηρήσουν τη σπατάλη των μυών ή τις μειωμένες αντανακλαστικές ενέργειες.Για παράδειγμα, το αντανακλαστικό γόνατος μπορεί να μειωθεί ή να απουσιάζει εντελώς.Σημαντική μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι παρούσα, αν και αυτό μπορεί να βελτιωθεί με την άσκηση.

Πολλοί άνθρωποι με lems αντιμετωπίζουν δυσκολία στο φαγητό και το ποτό.Μπορεί να δυσκολεύονται να μασήσουν ή να καταπιούν φαγητό ή να τρώνε χωρίς πνιγμό.Μπορεί να υπάρχουν ορισμένα θέματα όρασης, συμπεριλαμβανομένης της θολής όρασης, της αδυναμίας εστίασης ή της διπλής όρασης.Τα καθήκοντα όπως η ανερχόμενη και η κάτω σκάλες, η ανύψωση ή η μεταφορά αντικειμένων και οι μεταβαλλόμενες θέσεις μπορεί να είναι πολύ δύσκολες.Επιπλέον, μερικοί άνθρωποι μπορεί να δυσκολεύονται να κρατήσουν το κεφάλι τους ή να μιλήσουν καθαρά.

Οι σοβαρές επιπλοκές των LEMs περιλαμβάνουν δυσκολία στον έλεγχο των αναπνευστικών μυών και των προβλημάτων με την αναπνοή.Όταν η κατάποση επηρεάζεται σοβαρά, οι ασθενείς μπορεί να μην είναι σε θέση να λαμβάνουν επαρκή διατροφή από το στόμα.Λόγω της μείωσης του βολικού ελέγχου των μυών, οι άνθρωποι μπορεί να είναι πιο ευαίσθητοι σε επικίνδυνες πτώσεις ή άλλα ατυχήματα.Οι περισσότεροι ασθενείς, ωστόσο, ανταποκρίνονται καλά στην ιατρική διαχείριση αυτής της διαταραχής.

Εάν μια αυτοάνοση διαταραχή ή ο καρκίνος συμβάλλει σε LEMs ενός ασθενούς, η θεραπεία της διαταραχής θα επικεντρωθεί αρχικά στον έλεγχο της υποκείμενης διάγνωσης.Άλλες θεραπείες για το σύνδρομο Myasthenic Lambert-Eaton περιλαμβάνουν την ανταλλαγή πλάσματος, την πλασταφαρή και τα ανοσο-καταστολτικά φάρμακα.Στην ανταλλαγή πλάσματος, η δωρεά πλάσματος αντικαθιστά το πλάσμα ενός ασθενούς για να μειώσει τον αριθμό των κυττάρων που καταστρέφουν το νεύρο στο σώμα.Η πλασταφείωση περιλαμβάνει τον διαχωρισμό αυτών των επιβλαβών πρωτεϊνικών κυττάρων από το αίμα του ασθενούς έξω από το σώμα και στη συνέχεια βάζοντας το καθαρό αίμα πίσω στο εσωτερικό.Το σύνδρομο Myasthenic του Lambert-Eaton αντικατοπτρίζει στενά τη μυϊκή διαταραχή της μυασθένειας Gravis με διάφορους τρόπους, κυρίως στην μυϊκή αδυναμία που συμβαίνει και με τις δύο συνθήκες.Η πρωταρχική διαφορά μεταξύ των δύο διαγνώσεων είναι το γεγονός ότι με το LEMS, οι μύες φαίνεται να ενισχύονται για περιορισμένες περιόδους με δραστηριότητα ή άσκηση.Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι μικρές ποσότητες της ακετυλοχολίνης απελευθερώνονται με κάθε συστολή μυών τελικά καταλήγουν να παράγουν μια ισχυρότερη συστολή.Στην περίπτωση της μυασθένειας, οι μύες συνεχίζουν να γίνονται πιο αδύναμοι με κάθε συστολή.