Τι είναι ο Pemphigus;

Ο Pemphigus είναι μια ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα, προκαλώντας επώδυνες προσκρούσεις, ψώρα και φουσκάλες.Πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή, που σημαίνει ότι το σώμα παράγει ανοσοαπόκριση και επιτίθεται σε φυσιολογικά κύτταρα του δέρματος.Αυτή η κατάσταση έχει τρεις τύπους που κυμαίνονται σε σοβαρότητα.Όλες οι μορφές είναι αρκετά σπάνιες, που εμφανίζονται σε περίπου ένα στα 1 εκατομμύριο ανθρώπους, εκτός από τη Μεσόγειο.

Ο πιο θεραπευτικός, λιγότερο σοβαρός τύπος πεμφύγμα είναι ο Pemphigus foliaceus.Σε αυτή την παραλλαγή, μια πρωτεΐνη στην κορυφή του δέρματος επιτίθεται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος.Αυτό προκαλεί τη διαμόρφωση των πληγών στο τριχωτό της κεφαλής, και στη συνέχεια, αν δεν έχει υποστεί θεραπεία, το σώμα σχηματίζει πληγές στον ώμο, το πρόσωπο, το στήθος και την πλάτη.Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την ομοιότητά του στην εμφάνιση με το έκζεμα και συχνά είναι εσφαλμένη διάγνωση ως τέτοια.

Σε αντίθεση με άλλες μορφές, το Foliaceus είναι επίσης πολύ λιγότερο οδυνηρό.Ωστόσο, απαιτεί θεραπεία καθώς οι φουσκάλες μπορούν να προκαλέσουν παραμόρφωση.Οι κυψέλες μπορεί επίσης να είναι πολύ φαγούρα.Αν και το Foliaceus συνδέεται με τα χαμηλότερα ποσοστά θνησιμότητας, οποιαδήποτε μορφή αυτής της κατάστασης απαιτεί θεραπεία έτσι ώστε να μην γίνει θανατηφόρα.

Ο πιο συνηθισμένος τύπος αυτής της κατάστασης είναι ο Pemphigus vulgaris.Συνήθως αρχίζει με πληγές και φουσκάλες που σχηματίζονται στο στόμα.Οι πληγές μπορούν ακόμη και να υπάρχουν στις φωνητικές χορδές και να προκαλέσουν δυσκολία να μιλήσουμε.Επιπλέον, οι φουσκάλες που σχηματίζονται αλλού στο σώμα είναι εξαιρετικά οδυνηρές.

Οι άνθρωποι της εβραϊκής ή της μεσογειακής καταγωγής φαίνονται πιο πιθανό να συμβάλλουν σε αυτή τη μορφή της κατάστασης.Συνήθως εκδηλώνεται όταν οι άνθρωποι είναι 40 ετών και άνω, αν και μερικά παιδιά μπορούν επίσης να πάρουν την κατάσταση.Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση είναι θανατηφόρα σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις.Με τα ποσοστά θνησιμότητας της θεραπείας έχουν μειωθεί στο 5-15%.

Ο παρανεοπλαστικός Pemphigus είναι λιγότερο κοινός, αλλά η πιο επικίνδυνη μορφή.Εμφανίζεται ως απάντηση στην παρουσία ενός όγκου, είτε καλοήθη είτε κακοήθη.Τα χείλη, το στόμα, ο λαιμός και το σώμα μπορεί να έχουν όλα οδυνηρά φουσκάλες και πληγές.Εάν ένας όγκος μπορεί να βρεθεί και να αφαιρεθεί, αυτή η κατάσταση συχνά επιλύεται γρήγορα.Ωστόσο, τα υψηλά ποσοστά θνησιμότητας με αυτή τη μορφή συνδέονται γενικά με όγκους καρκινικής προέλευσης.

Η θεραπεία του Pemphigus vulgaris και του foliaceus επικεντρώνεται στη χρήση προφορικών και μερικές φορές τοπικών στεροειδών για να σταματήσει η πορεία της νόσου.Η λήψη θεραπείας είναι εξαιρετικά σημαντική, καθώς μια σοβαρή λοίμωξη θα εμφανιστεί γενικά στο δέρμα ή στους βρογχικούς σωλήνες ή τους πνεύμονες.Μόλις η ασθένεια είναι υπό έλεγχο, οι δόσεις στεροειδών θα συνεχίσουν να συνεχίζονται, αλλά μπορεί να δοθούν σε χαμηλότερες ποσότητες.Τα άτομα με αυτή την κατάσταση χρειάζονται επίσης αντιβιοτικά για να βοηθήσουν στην πρόληψη ή την καταπολέμηση των λοιμώξεων που προκαλούνται από τις πληγές.

Ο Pemphigus διαγιγνώσκεται με εργαστηριακή ανάλυση των δειγμάτων των πληγών.Προκαλεί το δέρμα να διαχωριστεί με αρκετά αξιοσημείωτο και αδιαμφισβήτητο τρόπο, έτσι μπορεί να παρατηρηθεί και να διαγνωστεί αρκετά εύκολα.

Αυτή η κατάσταση δεν είναι μεταδοτική σε καμία από τις μορφές της.Μπορεί να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό σε αυτό, αλλά ένα άτομο δεν μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια σε κάποιον άλλο.Λόγω των παραμορφωτικών πληγών που σχετίζονται με τον Pemphigus, πολλοί υποθέτουν ότι η κατάσταση πρέπει να είναι μεταδοτική, αλλά αυτό δεν συμβαίνει συντριπτικά.