Apa itu Pemfigus?

Pemphigus adalah penyakit yang mempengaruhi kulit, menyebabkan benjolan yang menyakitkan, keropeng dan lepuh terjadi.Ini adalah gangguan autoimun, yang berarti tubuh menghasilkan respons imun dan menyerang sel -sel kulit normal.Kondisi ini memiliki tiga jenis yang berkisar tingkat keparahan.Semua bentuknya sangat jarang, terjadi pada sekitar satu dari 1 juta orang, kecuali di Mediterania.

Jenis pemfigus yang paling mudah diobati, paling parah adalah pemfigus foliaceus.Dalam varian ini, protein di bagian atas kulit diserang oleh sistem kekebalan tubuh.Ini menyebabkan luka terbentuk di kulit kepala, dan kemudian jika tidak diobati, tubuh membentuk luka di bahu, wajah, dada dan punggung.Jenis ini ditandai oleh kesamaan dalam penampilannya dengan eksim, dan sering salah didiagnosis.

Tidak seperti bentuk lain, foliaceus juga jauh lebih tidak menyakitkan.Namun, masih membutuhkan perawatan karena lepuh dapat menyebabkan cacat.Lepuh mungkin juga sangat gatal.Meskipun foliaceus dikaitkan dengan tingkat kematian terendah, segala bentuk kondisi ini membutuhkan pengobatan sehingga tidak menjadi fatal.

Jenis yang paling umum terjadi dari kondisi ini adalah Pemfigus vulgaris.Biasanya dimulai dengan luka dan lecet terbentuk di mulut.Luka bahkan dapat hadir dalam akord vokal dan menyebabkan kesulitan berbicara.Selain itu, lecet yang terbentuk di tempat lain di tubuh sangat menyakitkan.

Orang -orang keturunan Yahudi atau Mediterania tampaknya paling mungkin mengontrak bentuk kondisi ini.Biasanya memanifestasikan ketika orang berusia 40 tahun atau lebih, meskipun beberapa anak mungkin juga mendapatkan kondisinya.Tanpa pengobatan, kondisi ini berakibat fatal pada hampir semua kasus.Dengan pengobatan, tingkat kematian telah turun menjadi 5-15%.

Pemfigus paraneoplastik paling tidak umum, tetapi bentuk yang paling berbahaya.Ini terjadi sebagai respons terhadap adanya tumor, baik jinak atau ganas.Bibir, mulut, tenggorokan, dan tubuh semuanya mungkin terik dan luka.Jika tumor dapat ditemukan dan diangkat, kondisi ini sering sembuh dengan cepat.Namun, tingkat kematian yang tinggi dengan bentuk ini umumnya dikaitkan dengan tumor yang berasal dari kanker.

Pengobatan pemfigus vulgaris dan foliaceus berfokus pada penggunaan steroid oral dan terkadang topikal untuk menghentikan perjalanan penyakit.Mendapatkan perawatan sangat penting, karena infeksi parah umumnya akan terjadi pada kulit, atau di tabung bronkial atau paru -paru.Setelah penyakit terkendali, dosis steroid masih akan berlanjut tetapi dapat diberikan dalam jumlah yang lebih rendah.Orang dengan kondisi ini juga biasanya membutuhkan antibiotik untuk membantu mencegah atau melawan infeksi yang disebabkan oleh luka.

Pemfigus didiagnosis dengan analisis laboratorium sampel luka.Ini menyebabkan kulit terpisah dengan cara yang cukup nyata dan tidak salah lagi, sehingga dapat diamati dan didiagnosis dengan mudah.

Kondisi ini tidak menular dalam bentuk apa pun.Mungkin ada komponen genetik untuk itu, tetapi satu orang tidak dapat menyebabkan penyakit pada orang lain.Karena luka cacat yang terkait dengan pemfigus, banyak yang menganggap kondisinya harus menular, tetapi ini sangat tidak terjadi.