Τι είναι το σύνδρομο Sturge-Weber;

Το σύνδρομο Sturge-Weber, μερικές φορές ονομάζεται εγκεφαλοτριγινητική αγγειομάτωση, είναι μια σπάνια κατάσταση που υπάρχει κατά τη γέννηση που επηρεάζει τον εγκέφαλο, το δέρμα και τα μάτια.Τα παιδιά με αυτή τη διαταραχή έχουν συνήθως ένα μωβ ή ροζ σημάδι, που ονομάζεται λεκέ λιμάνι, το οποίο βρίσκεται συχνότερα στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής ή του μέσου.Μπορεί να υποφέρουν από ταιριάζει, ή επιληπτικές κρίσεις, μαθησιακά προβλήματα και αδυναμία από τη μία πλευρά του σώματός τους.Μια κατάσταση γνωστή ως γλαύκωμα, όπου η πίεση στο βολβό είναι πολύ υψηλή, βρίσκεται επίσης με αυτό το σύνδρομο.Το σύνδρομο Sturge-Weber ποικίλλει από άτομο σε άτομο, που κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή και, αν και δεν μπορεί να θεραπευτεί, τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν.

Τα παιδιά δεν κληρονομούν σύνδρομο ραβδί-βαρέως από τους γονείς τους και δεν υπάρχει τίποτα γονέαμπορεί να κάνει πριν ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για να αποφευχθεί η εμφάνιση της κατάστασης.Δεν είναι όλα τα παιδιά με ένα σημάδι Port-Wine να έχουν την κατάσταση.Η αιτία του συνδρόμου Sturge-Weber θεωρείται ότι είναι ανώμαλη ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο ενώ ένα μωρό βρίσκεται στη μήτρα.Ένα επιπλέον στρώμα αιμοφόρων αγγείων, γνωστό ως αγγειώμα, σχηματίζεται στο εξωτερικό του εγκεφάλου, οδηγώντας σε νευρολογικά συμπτώματα όπως επιληπτικές κρίσεις και μαθησιακές δυσκολίες.Καθώς η ανάπτυξη του εγκεφάλου και του δέρματος είναι στενά συνδεδεμένη, τα αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα αναπτύσσονται επίσης ασυνήθιστα, προκαλώντας την εμφάνιση του σημείου σημείων.Συνήθως απαιτεί τις δεξιότητες πολλών διαφορετικών ιατρικών ειδικών.Τα καθυστερημένα προβλήματα ανάπτυξης και μάθησης που μπορούν να συσχετιστούν με το σύνδρομο Sturge-Weber μπορεί να απαιτούν επιπλέον εκπαιδευτική υποστήριξη.Οι λεκέδες του λιμανιού μπορεί να προκαλέσουν ψυχολογικά προβλήματα και η θεραπεία με λέιζερ χρησιμοποιείται μερικές φορές για να τους ελαφρύνει.Μετά τα προγράμματα άσκησης και η λήψη τακτικών δόσεων ασπιρίνης έχουν βρεθεί ότι βοηθούν στην ελαχιστοποίηση της αδυναμίας που επηρεάζει το σώμα.Περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με σύνδρομο Sturge-Weber υποφέρουν από πονοκεφάλους και τα φάρμακα είναι διαθέσιμα για τη θεραπεία αυτών.απαιτείται.Η χειρουργική επέμβαση απαιτείται επίσης μερικές φορές για τη θεραπεία των επιληπτικών κρίσεων εάν δεν ελέγχονται από φαρμακευτική αγωγή.Περιστασιακά, το σύνδρομο Sturge-Weber συνδέεται με ένα οπτικό τυφλό σημείο, αλλά οι πρακτικές στρατηγικές μπορούν συνήθως να μάθουν να αντιμετωπίζουν αυτό το πρόβλημα.Οι προοπτικές για την κατάσταση ποικίλλουν ανάλογα με το πόσο σοβαρά επηρεάζεται ένα άτομο.