Apa itu Sindrom Sturge-Weber?

Sindrom Sturge-Weber, kadang-kadang disebut angiomatosis encephalotrigeminal, adalah kondisi langka yang ada saat lahir yang mempengaruhi otak, kulit dan mata.Anak-anak dengan gangguan ini biasanya memiliki tanda lahir ungu atau merah muda, yang disebut pewarnaan port-wine, yang paling sering berada di kulit kulit kepala atau dahi.Mereka mungkin menderita kecocokan, atau kejang, masalah belajar dan kelemahan di satu sisi tubuh mereka.Suatu kondisi yang dikenal sebagai glaukoma, di mana tekanan dalam bola mata terlalu tinggi, juga ditemukan dengan sindrom ini.Sindrom Sturge-Weber bervariasi dari orang ke orang, mulai dari ringan hingga parah, dan, meskipun tidak dapat disembuhkan, gejalanya dapat diobati.dapat dilakukan sebelum atau selama kehamilan untuk mencegah kondisi terjadi.Tidak semua anak dengan tanda lahir di port-wine akan memiliki kondisinya.Penyebab sindrom sturge-weber dianggap sebagai perkembangan pembuluh darah yang abnormal di otak saat bayi ada di dalam rahim.Lapisan tambahan pembuluh darah, yang dikenal sebagai angioma, terbentuk di luar otak, yang mengarah ke gejala neurologis seperti kejang dan kesulitan belajar.Karena perkembangan otak dan kulit terkait erat, pembuluh darah di kulit juga tumbuh secara tidak normal, menyebabkan tanda lahir muncul.Biasanya membutuhkan keterampilan dari banyak spesialis medis yang berbeda.Masalah pengembangan dan pembelajaran yang tertunda yang dapat dikaitkan dengan sindrom Sturge-Weber mungkin memerlukan dukungan pendidikan tambahan.Noda port-wine dapat menyebabkan masalah psikologis, dan perawatan laser kadang-kadang digunakan untuk meringankannya.

Obat antikonvulsan dapat diambil untuk mengendalikan kejang.Mengikuti program olahraga dan mengambil dosis aspirin secara teratur telah ditemukan untuk membantu meminimalkan kelemahan yang mempengaruhi tubuh.Sekitar sepertiga orang dengan sindrom sturge-weber menderita sakit kepala, dan obat-obatan tersedia untuk mengobati ini.

Jika ada glaukoma, obat dapat digunakan untuk menurunkan tekanan di dalam mata, atau, dalam kasus yang parah, pembedahan mungkin terjadidiperlukan.Pembedahan juga kadang -kadang diperlukan untuk mengobati kejang jika tidak dikendalikan oleh obat.Kadang-kadang, sindrom Sturge-Weber dikaitkan dengan titik buta visual, tetapi strategi praktis biasanya dapat dipelajari untuk menangani masalah ini.Prospek untuk kondisi ini bervariasi sesuai dengan seberapa parah seseorang terpengaruh.