Qu'est-ce que l'hyperthermie maligne?

L'hyperthermie maligne (MH), également connue sous le nom de syndrome de l'hyperthermie maligne (MHS), est une condition génétique rare qui se présente après l'administration d'un anesthésique général.Le traitement de cette affection potentiellement mortelle est centrée sur le soulagement immédiat des symptômes épisodiques pour prévenir les complications qui peuvent inclure des dommages aux organes et une altération du cerveau.S'il n'est pas traité, une hyperthermie maligne peut entraîner une défaillance des organes et une mort prématurée.

Les individus souffrant d'hyperthermie maligne éprouvent une réaction physiologique défavorable à l'administration de certains médicaments anesthésiques généraux, tels que le desflurane, le méthoxyflurane et le sévoflurane.Généralement administré comme un inhalant, de tels anesthésiques peuvent induire un rythme cardiaque élevé ou irrégulier une fois que les médicaments entrent dans le système de l'individu.Dans la plupart des cas, la réaction indésirable n'est découverte qu'après que l'anesthésie a été donnée.Certaines personnes atteintes d'hyperthermie maligne peuvent développer une température extrêmement élevée après une administration anesthésique qui nécessite l'application immédiate de matériaux de refroidissement pour faire baisser leur fièvre et prévenir les lésions cérébrales.Des signes supplémentaires de MH incluent la rigidité des muscles et la décoloration de l'urine résultant d'une altération de la fonction rénale.

Beaucoup de ceux qui développent cette maladie grave ont des antécédents familiaux du trouble ou de la mort induite par anesthésie.Ceux qui sont diagnostiqués avec le MHS ont généralement au moins un parent qui est porteur de la maladie.Les individus atteints de MH possèdent une mutation de cellules génétiques qui déclenche la libération sans restriction du calcium et du potassium lorsqu'il est exposé à certains médicaments anesthésiques ou, dans certains cas, un stress physiologique induit par des températures extrêmes ou une contrainte physique extrême.

La libération rapide du calcium à partir des muscles pendant un épisode MH provoque essentiellement des crises musculaires et du raidissement tout en épuisant l'énergie nécessaire à la bonne fonction musculaire.L'énergie cellulaire perdue déclenche le début de la décroissance musculaire et la libération non réglementée de potassium dans la circulation sanguine.L'introduction du potassium est encore aggravée par la perte de la pigmentation de la myoglobine libérée par les tissus musculaires en décomposition.La combinaison des deux affecte négativement la fonction cardiovasculaire et rénale.

Si un individu est soupçonné d'avoir la mutation génétique responsable de l'hyperthermie maligne ou est consciente d'une histoire familiale, il peut subir des tests génétiques pour vérifier la présence de la ryanodineGène récepteur 1 (Ryr1) responsable de la présentation de MH.Bien que la condition soit le plus souvent diagnostiquée à la suite de l'administration d'un médicament anesthésique, des tests peuvent être administrés pour évaluer l'état de l'individu après son épisode MH.Une myoglobine d'urine peut être effectuée pour évaluer la condition des muscles et vérifier toute détérioration comme indiqué par la présence de myoglobine dans l'urine.De plus, un panel métabolique peut être réalisé pour évaluer la fonction du foie et des reins de l'individu.

Le traitement du MH dépend entièrement de la présentation et de la gravité des symptômes.La plupart des individus présentent une température extrêmement élevée qui nécessite des mesures immédiates pour la réduire pour éviter les dommages permanents des organes.Dans de tels cas, une serviette ou une couverture fraîche peut être placée sur l'individu pour aider à abaisser sa température corporelle.Les médicaments contre le relaxant musculaire et les bloqueurs nerveux, tels que le dantrolène et les bêta-bloquants, peuvent être administrés pour atténuer les spasmes musculaires et réguler le rythme cardiaque de l'individu.Des liquides supplémentaires peuvent être administrés par voie intraveineuse pour prévenir la déshydratation et soutenir une bonne fonction d'organe.

Les épisodes d'hyperthermie maligne peuvent être empêchés par la sensibilisation à ses antécédents médicaux familiaux.Ceux qui ont des parents qui ont été diagnostiqués avec MHS ou sont morts en raison de complications associées à ce troubledevrait informer leur médecin.Il existe des médicaments anesthésiques qui peuvent être administrés en présence d'hyperthermie maligne qui sont complètement sûres et ne déclencheront pas un épisode MH, comme le vecuronium, l'oxyde nitreux et le propofol.