Hvad er ondartet hypertermi?

Malign hypertermi (MH), også kendt som malignt hypertermi -syndrom (MHS), er en sjælden genetisk tilstand, der præsenterer efter administrationen af en generel anæstetikum.Behandling af denne potentielt dødelige tilstand er centreret om den umiddelbare lindring af episodiske symptomer for at forhindre komplikationer, der kan omfatte organskade og nedsat hjernefunktion.Hvis de ikke behandles, kan ondartet hypertermi resultere i organsvigt og for tidlig død.

Personer med ondartet hypertermi oplever en negativ fysiologisk reaktion på administrationen af visse generelle anæstetiske lægemidler, såsom desfluran, methoxyfluran og sevofluran.Generelt administreret som en inhalant kan sådanne anæstetika inducere en forhøjet eller uregelmæssig hjerteslag, når lægemidlerne kommer ind i individets system.I de fleste tilfælde opdages den bivirkning ikke før efter bedøvelsesmanden.Nogle personer med ondartet hypertermi kan udvikle en ekstremt høj temperatur efter anæstetisk administration, der kræver øjeblikkelig anvendelse af kølematerialer for at nedbringe deres feber og forhindre hjerneskade.Yderligere tegn på MH inkluderer stivhed af musklerne og misfarvning af urin, der er resultatet af nedsat nyrefunktion.

Mange, der udvikler denne alvorlige tilstand, har en familiehistorie med lidelsen eller bedøvelsesinduceret død.De, der er diagnosticeret med MHS, har generelt mindst en forælder, der er en bærer for sygdommen.Personer med MH har en genetisk cellemutation, der udløser den uhæmmede frigivelse af calcium og kalium, når han eller hun udsættes for visse bedøvelsesmedicin eller i nogle tilfælde fysiologisk stress som induceret af ekstreme temperaturer eller ekstrem fysisk belastning.

Den hurtige frigivelse af calcium fra musklerne under en MH -episode forårsager i det væsentlige muskelbeslag og afstivning, mens den udtømning af den energi, der er nødvendig til korrekt muskelfunktion.Mistet cellulær energi udløser begyndelsen af muskelfald og den uregulerede frigivelse af kalium i blodbanen.Indførelsen af kalium forværres yderligere af tabet af myoglobinpigmentering frigivet af det forfaldne muskelvæv.Kombinationen af de to påvirker negativt kardiovaskulær og nyrefunktion.

Hvis en person mistænkes for at have den genetiske mutation ansvarlig for malign hypertermi eller er opmærksom på en familiehistorie, kan han eller hun gennemgå genetisk test for at verificere tilstedeværelsen af ryanodinReceptor 1 (RYR1) -gen, der er ansvarlig for præsentationen af MH.Selvom tilstanden oftest diagnosticeres efter administrationen af et bedøvelsesmiddel, er der test, der kan administreres for at evaluere den enkeltes tilstand efter hans eller hendes MH -episode.En urin myoglobin kan udføres for at evaluere muskelens tilstand og kontrollere for enhver forringelse som indikeret ved tilstedeværelsen af myoglobin i urinen.Derudover kan der udføres et metabolisk panel for at evaluere den enkeltes lever- og nyrefunktion.

Behandling af MH er helt afhængig af symptompræsentation og sværhedsgrad.De fleste individer har en ekstremt høj temperatur, der kræver øjeblikkelige foranstaltninger for at reducere den for at forhindre permanent organskade.I sådanne tilfælde kan et køligt håndklæde eller tæppe placeres over individet for at hjælpe med at sænke hans eller hendes kropstemperatur.Muskelafslappende medicin og nerveblokkeringsmedicin, såsom dantrolene og betablokkere, kan administreres for at lindre muskelspasmer og regulere den enkeltes hjerterytme.Yderligere væsker kan administreres intravenøst for at forhindre dehydrering og understøtte korrekt organfunktion.

Maligne hypertermi -episoder kan forhindres gennem bevidsthed om ens familiemedicinske historie.Dem med slægtninge, der er diagnosticeret med MHS eller døde på grund af komplikationer forbundet med denne lidelseskulle informere deres læge.Der er anæstetiske lægemidler, der kan administreres i nærvær af ondartet hypertermi, der er helt sikre og ikke vil udløse en MH -episode, såsom vecuronium, nitrogenoxid og propofol.