Skip to main content

Co je to maligní hypertermie?

Maligní hypertermie (MH), také známá jako maligní syndrom hypertermie (MHS), je vzácný genetický stav, který představuje po podání obecného anestetiku.Léčba tohoto potenciálně fatálního stavu je soustředěna na okamžité zmírnění epizodických symptomů, aby se zabránilo komplikacím, které mohou zahrnovat poškození orgánů a zhoršenou funkci mozku.Pokud se neléčí, může maligní hypertermie vést k selhání orgánů a předčasné smrti.Taková anestetika obecně podávaná jako inhalační látka může vyvolat zvýšený nebo nepravidelný srdeční rytmus, jakmile léky vstoupí do systému jednotlivce.Ve většině případů není nežádoucí reakce objevena, dokud není podáno anestetikum.Někteří jedinci s maligní hypertermií se mohou po anestetickém podání vyvinout extrémně vysokou teplotu, která vyžaduje okamžité použití chladicích materiálů, aby snížila horečku a zabránilo poškození mozku.Mezi další příznaky MH patří rigidita svalů a zbarvení moči vyplývající z narušené funkce ledvin.Ti, kterým je diagnostikována s MHS, mají obecně alespoň jednoho rodiče, který je nosičem nemoci.Jednotlivci s MH mají mutaci genetických buněk, která vyvolává neomezené uvolňování vápníku a draslíku, když je vystaven určitým anestetickým lékům nebo v některých případech fyziologickým stresem vyvolaným extrémními teplotami nebo extrémním fyzickým napětím.

Rychlé uvolňování vápníku ze svalů během epizody MH v podstatě způsobuje svalové záchvaty a ztužení a vyčerpává energii potřebnou pro správnou funkci svalu.Ztracená buněčná energie spouští nástup svalového rozpadu a neregulované uvolňování draslíku do krevního řečiště.Zavedení draslíku je dále umocněno ztrátou pigmentace myoglobinu uvolňované rozpadajícími se svalovými tkáněmi.Kombinace těchto dvou nepříznivě ovlivňuje kardiovaskulární a renální funkci.Gen receptoru 1 (Ryr1), který je zodpovědný za prezentaci MH.Ačkoli je stav nejčastěji diagnostikován po podání anestetického léčiva, existují testy, které mohou být provedeny k vyhodnocení stavu jednotlivce po jeho epizodě MH.Může být proveden moč myoglobinu pro vyhodnocení stavu svalů a zkontrolování jakéhokoli zhoršení, jak ukazuje přítomnost myoglobinu v moči.Kromě toho může být prováděn metabolický panel pro vyhodnocení funkce játra a ledvin jednotlivce.

Léčba MH je zcela závislá na prezentaci a závažnosti symptomů.Většina jedinců představuje extrémně vysokou teplotu, která vyžaduje okamžitá opatření ke snížení, aby se zabránilo trvalému poškození orgánů.V takových případech může být přes jednotlivce umístěn chladný ručník nebo přikrývka, aby se snížila jeho tělesná teplota.Pro zmírnění svalových křečí a regulaci srdečního rytmu jednotlivce a regulaci srdečního rytmu jednotlivce a regulaci srdečního rytmu jednotlivce.Další tekutiny mohou být podávány intravenózně, aby se zabránilo dehydrataci a podporovala správnou funkci orgánů.

Epizody maligní hypertermie lze zabránit prostřednictvím vědomí rodinné anamnézy.Ti s příbuznými, kterým byla diagnostikována s MHS nebo zemřela kvůli komplikacím spojeným s touto poruchouby měl informovat svého lékaře.Existují anestetická léčiva, která mohou být podávána v přítomnosti maligní hypertermie, které jsou zcela bezpečné a nespustí epizodu MH, jako je vekuronium, oxid dusný a propofol.