Qu'est-ce que le nanisme hypophysaire?

Les individus d'une stature inhabituellement courte qui possèdent une carence en hormones de croissance résultant de la fonction de la glande hypophysaire altérée reçoivent un diagnostic de nanisme hypophysaire.Communément appelée simplement une carence en hormones de croissance, cette condition possède un bon pronostic avec une détection précoce et un traitement rapide.Ceux qui sont diagnostiqués avec cette forme de nanisme subissent généralement un traitement qui implique l'administration régulière de l'hormonothérapie de remplacement.

L'hypophyse est généralement considérée comme un centre central pour la production, la distribution et la réglementation hormonales.En présence de cette forme de nanisme, la fonction des glandes hypophysaires est significativement altérée, produisant une hormone de croissance insuffisante.Le trouble se présente le plus souvent comme une condition congénitale, ce qui signifie qu'elle est présente à la naissance, et sa cause est généralement idiopathique, ce qui signifie qu'il n'y a pas de raison perceptible pour la présentation de la condition.Si l'hypophyse est blessée, une perturbation de la production d'hormones peut se produire entraînant un apparition des symptômes.Dans certains cas, la présence d'une maladie au cours de ses années de développement, telles que certains cancers, peut également déclencher une perturbation hormonale conduisant au nanisme hypophysaire.

La présence d'un nanisme hypophysaire peut d'abord se manifester pendant la petite enfance lorsque l'enfant n'atteint pas les jalons de développement clés.Lorsque le trouble se présente plus tard dans la vie, les adolescents atteints de la condition peuvent ne pas subir de puberté comme le font leurs pairs.Si la condition présente d'autres conditions chromosomiques mosaïques, comme le syndrome de Turner, l'individu peut ne pas se développer sexuellement en raison de l'insuffisance ou de l'absence d'hormones clés supplémentaires.Dans certains cas, la présence d'autres mosaïsmes chromosomiques peut induire une dysfonction thyroïdienne et surrénale qui peut également se manifester en présence d'un dysfonctionnement hypophysaire.Rarement, le nanisme hypophysaire peut se présenter à une certaine mesure à l'âge adulte si l'individu a subi une traumatisme crânien significatif ou développé une perturbation hormonale en raison de la présence d'une maladie qui affecte ou est originaire de la glande pituitaire.avec un examen physique de l'individu.Ses proportions physiques, y compris la stature et le poids, sont évaluées pour la pertinence telle que déterminée par son âge.Ceux qui démontrent une croissance diminuée ou absente s'inscrire généralement bien en dessous de la moyenne attendue de leur groupe d'âge.Outre une apparence très jeune, les individus diagnostiqués avec un nanage hypophysaire ne démontrent normalement aucune caractéristique physique ou anomalies prononcée autre que la hauteur inférieure à la moyenne.En plus d'un examen physique, une batterie de tests de diagnostic peut être effectuée pour soutenir davantage un diagnostic de nanisme hypophysaire.

Les tests d'imagerie, y compris les rayons X et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), peuvent être effectués pour évaluer l'âge et la conditiondes os de l'individu et évaluez s'il démontre un développement osseux normal et à motifs.Des tests approfondis peuvent également être effectués pour évaluer la condition et la fonctionnalité de son hypothalamus et de l'hypophyse.De plus, des tests sanguins peuvent être administrés pour évaluer les niveaux d'hormones et vérifier toute lacune ou marqueur indicatif de la maladie.

Un diagnostic précoce et l'administration d'un traitement approprié sont essentiels à un pronostic réussi en présence d'un nanage hypophysaire.Ceux qui réagissent positivement à l'administration de l'hormonothérapie de la croissance au cours des premiers stades de leur développement peuvent démontrer une capacité à respecter les étapes de développement établies en ce qui concerne la hauteur et la maturation squelettique avant ses plateaux de croissance.Les complications associées à l'administration régulière de l'hormone de croissance peuvent inclure une gêne articulaire généralisée et une tendance à retenir l'eau et les fluides qui peuvent entraîner des problèmes de poids NEUtilisation de l'arrêt d'un diurétique pour atténuer la distension chronique.