Mi a sarlósejtes vérszegénység?

A sarlósejtes vérszegénység a spanyol, afrikai, a közel -keleti vagy a mediterrán származás körében a leggyakoribb vérzési rendellenesség.A gyermekeknek adják át, ha mindkét szülőnek van sarlósejt -tulajdonsága : Egyetlen rendellenes sarlós gén.Noha egyetlen gén nem termel sarlósejtes vérszegénységet, a sarlósejt -gén öröklése az egyes szülőektől rendellenességet eredményez.

A sarlósejtes vérszegénység befolyásolja a vörösvértesteket, amelyek felelősek azért, hogy az oxigént az egész testben elosztják a hemoglobin (HBA) nevű fehérjén keresztül.A normál, egészséges vörösvértestek lekerekítettek és puhaak, könnyen mozognak az ereken.A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő embereknek hiányzó hemoglobinja (HBS) van, ami a vörösvértestek félhold alakú vagy sarlóssá válnak.A HBS a sejtek merev és ragadóssá válik.

Ez a tényezők kombinációja miatt rendellenes sarlósejtek lógnak egymásra, vagy együtt kell csoportosítani.Az erek ezután eltömődnek, csökkentve a véráramlást, ami csökkenti az oxigénszintet a testszövetekben és a szervekben.Ez nem csak egészségtelen, hanem fájdalmas is lehet.Ezenkívül a sarlósejtek mindössze 10-20 nap alatt bomlanak, összehasonlítva az egészséges sejtekkel, amelyek körülbelül 140 napot élnek.A vörösvértestek gyorsított vesztesége vérszegénységhez vezethet, tehát a rendellenesség teljes neve: sarlósejtes vérszegénység.Mivel a sarlós tulajdonságot hordozó személyek nem tudják, hacsak nem tesztelik, a veszélyeztetett párokat arra kérik, hogy gyermekeik előtt keressenek orvoshoz.Ha mindkét szülő hordozza a sarlósgént, akkor a gyermekek születése óta megfelelő kezelést kaphatnak.Ez létfontosságú lehet, mivel a sarlósejtes vérszegénység évekig nem diagnosztizálódhat vagy tévesen diagnosztizálható;A tünetei gyakran szórványosak vagy hasonlóak más betegségekhez.A vérszegénység általában fáradtságot és légszomjat okoz, és befolyásolhatja a gyermekek fejlődési arányát.A sarlósejtes vérszegénység sárgaságot okozhat, vagy a szem és a bőr sárgaságot okozhat a vörösvértestek gyorsított lebontása miatt.A magas vérnyomás és a pulmonális hipertónia gyakran kapcsolódó mellékhatások.

A sarlósejtes vérszegénység súlyos rendellenesség, amely világszerte több millió embert érint, beleértve a bejelentett 75 000 amerikaiakat.Bár jelenleg nincs gyógymód, a csontvelő -transzplantációk néha sikeresek.A sarlósejtes vérszegénység hatékony kezelése szintén javult az utóbbi években.

Ez a cikk általános információkat nyújt a sarlósejtes vérszegénységről, de nem orvosi tanácsadás vagy orvosi diagnózis helyettesítése.Ha Ön vagy valaki, akit ismersz, rosszul érzi magát, vagy orvosi problémát gyanít, forduljon orvoshoz szakmai ellátás céljából.