Apa itu tumor sel bundar kecil desmoplastik?

Tumor sel bundar kecil desmoplastik, yang kadang -kadang disebut mesothelioblastoma, adalah jenis sarkoma jaringan lunak yang biasanya terlihat pada pria muda.Jenis kanker ini sangat agresif dan sulit diobati, dan tingkat kelangsungan hidup lima tahun buruk.Jenis kanker ini biasanya berasal dari jaringan di dalam perut, tetapi pada saat kanker ditemukan, sering kali bermetastasis ke paru -paru, tulang, kelenjar getah bening, atau otak.Dokter tidak yakin apa yang menyebabkan jenis kanker ini, meskipun penanda genetik yang jarang dapat membantu dalam membuat diagnosis positif.

Bentuk kanker yang jarang, tumor sel bundar kecil desmoplastik kemungkinan besar akan berkembang pada remaja dan dewasa muda.Dari pasien yang mengembangkan kanker ini, 90 persen adalah laki -laki, dan 85 persen adalah Kaukasia.Penyakit ini dapat mempengaruhi siapa pun pada usia berapa pun tetapi jarang terlihat pada seseorang di atas usia 30 tahun.

Dalam kebanyakan kasus, tumor sel bundar kecil desmoplastik ditemukan di lapisan perut.Namun, tumor ini dapat berkembang di bagian tubuh mana pun, termasuk ginjal, organ reproduksi, kulit, dan pankreas.Mereka dapat berbentuk seragam atau tidak menentu, meskipun sebagian besar, mereka muncul sebagai bola bundar berwarna terang dan dapat ditemukan secara individual, dalam kelompok, atau dalam garis.Pada saat tumor ini ditemukan, mereka sering cukup besar dan mungkin memiliki diameter 3,9 inci (10 sentimeter) atau lebih.

Gejala kanker jenis ini mungkin tidak diperhatikan sampai tumor sel bundar kecil desmoplastik tumbuh cukup besar untuk mengganggu fungsi tubuh atau kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh.Tumor itu sendiri dapat menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan atau masalah pencernaan.Kadang -kadang, mereka dapat menyebar melalui lapisan perut dan membentuk tempat bengkak di permukaan kulit.Ketika kanker ini ditemukan, ia sering menyebar ke sistem lain, beberapa di antaranya jauh dari situs asli tumor.

Pengobatan untuk pasien yang memiliki tumor sel bundar kecil desmoplastik sulit dan tidak sering efektif.Tumornya seringkali besar dan mungkin ada banyak dari mereka yang tersebar di seluruh perut, sehingga sulit untuk menghilangkannya dengan pembedahan.Mereka juga memiliki sifat dari sejumlah jenis sel kanker yang berbeda, membuatnya resisten terhadap perawatan yang melibatkan radiasi dan kemoterapi.Hanya sekitar 15 persen pasien yang didiagnosis dengan bentuk kanker ini akan hidup selama 5 tahun atau lebih.