Qual è la sindrome di perdite capillari?

La sindrome della perdita capillare, chiamata anche sindrome da perdita capillare sistemica (SCLS) o sindrome di Clarkson, è un disturbo estremamente raro che provoca i pori in un capillare per perdere eccessive quantità di plasma nel resto del corpo.La perdita provoca un pericoloso calo della pressione sanguigna e gonfiore nel resto del corpo, in particolare negli arti.Se non trattato rapidamente in un'unità di terapia intensiva, il disturbo può portare a molteplici insufficienza degli organi, perdita di arti e morte.Con il trattamento, la sindrome delle perdite capillari può andare in remissione per anni alla volta, sebbene al momento non esiste una cura.

I capillari sono piccoli vasi sanguigni che corrono su tutto il corpo, nutriente e permettendo selettivamente il plasma sanguigno nelle cavità del corpoe organi per combattere le infezioni.In una persona con sindrome della perdita capillare, i pori di questi capillari si aprono e lasciano sfuggire enormi quantità di plasma.La ragione di ciò è sconosciuta, sebbene il disturbo autoimmune acquisito sia stato proposto come possibile causa.Non si pensa che sia ereditato e sebbene i medici possano testare i pazienti per le proteine monoclonali nelle urine quando cercano di diagnosticare la sindrome di Clarkson, gli scienziati non pensano di innescare episodi di perdite capillari.settimanalmente o può essere acuto.I primi sintomi assomigliano a una testa fredda, con naso che cola, congestione e tosse, ma nessuna febbre o eruzione cutanea.Man mano che l'episodio avanza, il paziente svilupperà la bassa pressione sanguigna, portando a una sensazione di svenimento e nausea.Nel frattempo, il plasma che fuggono nel corpo provoca gonfiore scomodo, specialmente negli arti.I pazienti spesso svelano a causa della bassa pressione sanguigna e devono essere portati di corsa in ospedale e infusi con fluidi per mantenerli in vita.

La diagnosi della sindrome delle perdite capillari è facile da perdere perché assomiglia per primo a un virus, quindi imita la policitemiaVara, un'altra condizione sanguigna o sepsi da un'infezione batterica.Anche il trattamento è difficile e deve essere attentamente controllato per evitare complicazioni.Il paziente deve essere ammesso all'unità di terapia intensiva e somministrato abbastanza liquidi per aumentare la pressione sanguigna, ma non così tanto da aumentare il rischio di danni a causa del gonfiore.Il paziente riceverà anche iniezioni di corticosteroidi per rallentare o fermare la perdita di plasma, ma questo trattamento non è sempre efficace.

Il gonfiore associato alla sindrome delle perdite capillari può avere effetti devastanti, a volte causando la perdita degli arti o l'insufficienza di organi e i medici possono dover eseguire un intervento chirurgico per prevenire questo danno.Dopo che l'episodio è passato, il gonfiore continua ad essere un problema, poiché il plasma si accumula intorno ai polmoni e al cuore.I medici spesso danno ai diuretici del paziente per incoraggiare la minzione per alcuni giorni dopo l'episodio per far uscire i fluidi in eccesso dal corpo.

Il paziente di solito si riprende entro pochi giorni, anche se è probabile che gli episodi si ripresentano.I farmaci per l'asma possono aiutare a gestire la ricorrenza della sindrome delle perdite capillari e gli steroidi sono spesso prescritti in modo che i pazienti possano iniziare a trattarsi ai primi sintomi di un episodio.Anche con questa prima linea di difesa, la sindrome di Clarkson può essere mortale, quindi il paziente dovrebbe essere ammesso in ospedale per un trattamento completo.