先天性嚢胞性腺腫性奇形とは何ですか？

先天性嚢胞性腺腫性奇形は、胎児の肺欠損の珍しいタイプです。肺発達の後期段階では、嚢胞性組織の1つ以上の異常な部分が正常な肺葉の代わりに成長し始めます。小さな嚢胞は大きな健康上の問題を引き起こさない可能性がありますが、大きな奇形は出生直後に呼吸困難または心不全を引き起こす可能性があります。先進国の最新の技術と標準的な出生前ケア手順のおかげで、乳児が生まれる前に先天性嚢胞性腺腫性奇形のほとんどの症例が発見されます。嚢胞を排出して肺組織を修復するために、出生後手術がしばしば必要です。いくつかの研究では、問題との遺伝的リンクが特定されていますが、奇形はめったに発生しないため、継承パターンが見つかりませんでした。母親の年齢、健康、または食事との相関関係はないようです。cassedほとんどの場合、嚢胞性病変は後期または第3段階で発生し始めます。それらは通常、1つの肺の単一のローブに限定されていますが、非常にまれな場合には両方で現れることがあります。大きな病変は、肺または心臓を胸腔内に変位させる可能性があり、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。近くの健康な組織を破裂または引き起こす嚢胞は、肺に液体蓄積をもたらし、呼吸不全を引き起こす可能性があります。咳、胸の痛み、発熱、餌の拒否が一般的です。状態が治療されていない場合、赤ちゃんは頻繁な気道感染症や慢性呼吸困難のリスクが高くなります。肺組織、生い茂った肺、または誤った心臓の密な斑点を明らかにする超音波画像はすべて、すべての奇形の兆候です。異常が発見されると、放射線科医と産科医のチームが問題を研究し、最良の治療コースを決定できます。未熟な労働を誘発したり、胎児を子宮内にいる間に胎児を操作しようとすることは、奇形が明らかに生命を脅かす場合にのみ必要です。自然に労働。赤ちゃんが生まれるとすぐに、彼または彼女は評価され、必要に応じて酸素療法が与えられます。X線は嚢胞の存在を確認し、医師が手術の緊急性を判断するのに役立ちます。嚢胞と胸腔から液体を排出するために、非常に繊細な手順が実行されます。残りの健康な組織は、肺機能を維持するために可能な限り最良の修復されます。場合によっては、肺全体を除去する必要があります。乳児期と小児期を通じてフォローアップケアと頻繁なモニタリングにより、先天性嚢胞性腺腫性奇形のほとんどの患者は、合併症を永続的に回復することができます。