Hva er nephroblastoma?

Nephroblastoma er en type kreft som utvikler seg i nyrene.Denne kreften kalles også Wilms -tumor, og er den vanligste typen nyrekreft å utvikle hos barn.På 1950- og 1960 -tallet hadde de fleste barn med nephroblastoma en veldig dårlig prognose, men behandlingen for kreften har avansert betydelig i de mellomliggende tiårene.Suksessraten for WILMS -tumorbehandling er nå omtrent 90%, hovedsakelig på grunn av praksisen med å kombinere kirurgi med strålebehandling eller cellegift.

Nephroblastoma har en global forekomst på 0,8 tilfeller per 100 000 mennesker.De fleste barn med denne kreften er diagnostisert mellom tre og fire år.Barn har ofte svulster bare i en nyre;I rundt 6% av tilfellene vokser svulster i begge nyrene.Vanligvis er utviklingen av kreften spontan;Noen ganger kan det imidlertid oppstå som en del av et syndrom som medfødt aniridia, der risikoen for WILMS -svulst er knyttet til øyesykdommer som grå stær og glaukom.Følsomhet for denne typen kreft kan også genetisk arves, selv om økt mottakelighet ikke garanterer at et gitt individ vil utvikle kreften.

Mange typer kreft er forårsaket av mutasjoner i tumorundertrykkende gener.Dette er gener som, når de fungerer riktig, reduserer risikoen for at celler blir kreft.Mange forskjellige gener, med et bredt spekter av funksjoner, kan fungere som tumorundertrykkende gener.Genet som er koblet til nephroblastoma er aktivt under fosterets nyreutvikling, men er relativt inaktivt etter fødselen.En mutasjon i dette genet fremmer cellulære endringer som kan forårsake utvikling av en WILMS -svulst.

Vanlige symptomer på nefroblastom er magesmerter, og tilstedeværelsen av en klump i magen.Mange barn har også feber, anemi eller blod i urinen.Mulige komplikasjoner inkluderer metastase, som ofte forekommer i en lunge.I tillegg er en Wilms -svulst i fare for å ødelegge, noe som kan føre til nyreblødning og spredning av kreftceller i hele magen.

Barn som er diagnostisert med Wilms -svulster gjennomgår vanligvis kirurgi for å fjerne svulsten, eller om nødvendig en hel nyre.Denne operasjonen blir fulgt av cellegift for å sikre at alle kreftceller blir drept.I sjeldne tilfeller kan strålebehandling brukes som en oppfølgingsbehandling i stedet.Generelt er imidlertid den etablerte protokollen for behandling av denne kreften kirurgi og cellegift med et spesifikt sett med medisiner.Kjemoterapimidlene som oftest brukes til å behandle kreften er doxorubicin, vincristin og dactinomycin reg;.