O que é a síndrome de Wermer?

A síndrome de Wermer, também conhecida como neoplasia endócrina múltipla tipo 1 ou MEN1, é um distúrbio genético relativamente raro que normalmente causa múltiplos tumores da glândula endócrina, bem como tumores no duodeno e estômago. Vários tumores geralmente se formam nas glândulas pituitárias, pâncreas e paratireóide de pessoas com síndrome de Wermer. Esses tumores podem aumentar a produção de hormônios endócrinos, levando a desequilíbrios hormonais e uma série de efeitos na saúde. MEN1 é considerado hereditário e filhos, pais ou irmãos de uma pessoa que o possui, acredita -se que tenha 50% de chance de desenvolvê -lo. Os sintomas da síndrome de Wermer, que podem variar amplamente caso a caso, normalmente não aparecem até a idade adulta e geralmente podem ser gerenciados o suficiente para impedir que as complicações graves surjam. Pais, irmãos e filhos de uma pessoa diagnosticados com esta doença geralmente também sãotestado para a mutação genética que a causa. Homens e mulheres podem desenvolver essa doença, e os sintomas podem aparecer em qualquer idade, embora geralmente apareçam na idade adulta. A doença parece ocorrer igualmente através de todas as raças e regiões geográficas. Cerca de uma em cada 30.000 pessoas desenvolve esta doença, por isso é considerada rara.

A neoplasia endorcina múltipla tipo 1 geralmente causa o crescimento de múltiplos tumores nas glândulas endócrinas do corpo. Essas glândulas incluem o pâncreas, a glândula paratireóide e a glândula pituitária. Os tumores nas glândulas endócrinas podem fazer com que essas glândulas se tornem hiperativas, levando a uma ampla gama de problemas de saúde devido ao desequilíbrio hormonal.

Tumores

nas glândulas paratireóides podem causar hiperparatrioidismo, uma condição que faz com que as glândulas paratireóides produza quantidades excessivas de seu hormônio. Altos níveis de hormônio da paratireóide no corpo podem aumentar os níveis de cálcio no sangue, liderandoPara enfraquecer ossos, pedras nos rins e danos ao tecido nos rins. Outros sintomas podem incluir fadiga, fraqueza, dor nos músculos ou ossos, indigestão e constipação.

complicações pancreáticas podem surgir devido a tumores no pâncreas e no duodeno. Os tumores nesta área podem elevar os níveis de insulina e glucagon, os hormônios que ajudam a regular o açúcar no sangue. Os níveis elevados de insulina podem levar a diabetes, enquanto os níveis elevados de glucagon podem causar hipoglicemia ou açúcar no sangue perigosamente baixo. Os tumores do estômago também podem se desenvolver, levando à ulceração grave do revestimento do estômago e da diarréia. Os tumores hipofisários em pessoas com síndrome de Wermer podem causar crescimento ósseo excessivo e problemas reprodutivos.

O tratamento para os tumores associados à síndrome de Wermer geralmente envolve cirurgia. Os tumores e, em alguns casos, as próprias glândulas podem ser removidas. Às vezes, a radioterapia é administrada para interromper o crescimento de tumores ou reduzir seu tamanho.