Macrostomia คืออะไร?

Macrostomia หรือที่รู้จักกันในชื่อ Tessier No, 7 และ Transverse Facial Cleft เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมของผิวหนังกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อรอบ ๆ ปากความผิดปกติของ craniofacial นี้เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดและได้รับการรักษาที่ดีที่สุดหลังจากนั้นไม่นานเพราะแหว่งประเภทนี้สามารถชะลอการพูดและการพัฒนาภาษาอย่างรุนแรงในขณะที่ macrostomia นั้นหายากมักจะอยู่ในโรคทางพันธุกรรมที่เรียกว่า Ablepharon macrostomia syndrome (AMS)

macrostomia ซึ่งหมายถึง "ความผิดปกติของปาก" เกิดขึ้นในหนึ่งใน 80,000 เกิดทุกครั้งมันเป็นหนึ่งในทุก ๆ 200 แหว่งใบหน้าและโดยทั่วไปจะเห็นได้ชัดที่สุดเมื่อเด็กหัวเราะหรือร้องไห้เพราะกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อที่หายไปปรากฏชัดเจนเมื่อใบหน้าเหยียดการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับความผิดปกตินี้คือ myoplasty หรือการทำศัลยกรรมพลาสติกของกล้ามเนื้อและขั้นตอนการแก้ไขใบหน้าอื่น ๆ ที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดหากพวกเขาดำเนินการหลังคลอดไม่นานนอกเหนือจากวัตถุประสงค์ด้านสุนทรียภาพแล้วการผ่าตัดแก้ไขสำหรับ macrostomia เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้เด็กสามารถเรียนรู้ที่จะพูดได้อย่างถูกต้องและในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นสามารถกินได้ด้านข้างของปากและใบหน้าได้รับผลกระทบของแหว่งใบหน้าด้านข้างส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ด้านซ้ายของใบหน้ารูปแบบที่หายากของ macrostomia เป็นแหว่งใบหน้าทวิภาคีซึ่งมีผลต่อทั้งสองด้านของปากและใบหน้าสิ่งนี้มักจะทำให้เด็กสวมหน้ากากหรือมีใบหน้าสองหน้ากรณีเหล่านี้ต้องการการผ่าตัดแก้ไขโดยเร็วที่สุดเนื่องจากเด็กที่มี macrostomia ทวิภาคีมักจะมีปัญหาในการกินมากหรือไม่สามารถกินได้เลย

ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะนี้มักจะเป็นส่วนหนึ่งของ AMS ขนาดใหญ่ความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้หายากมากและรวมถึงความผิดปกติของศีรษะใบหน้าผนังหน้าท้องหัวนมนิ้วมืออวัยวะเพศและผิวหนังนอกเหนือจากการแหว่งใบหน้าด้านข้างหรือทวิภาคีเด็กที่มี AMS มักจะมีเปลือกตาและคิ้วและคิ้วในขณะที่การผ่าตัดแก้ไขถูกใช้เพื่อรักษา AMS สำหรับทั้งแหว่งใบหน้าและความผิดปกติอื่น ๆ โอกาสของการชะลอทางจิตด้วย AMS นั้นสูงมาก

ในขณะที่การปรากฏตัวเป็นสิ่งที่น่ากังวลสำหรับผู้ป่วยที่มี macrostomia ความล่าช้าในการพูดและการเรียนรู้ที่เกี่ยวข้องกับผู้ที่เกี่ยวข้องกับผู้ที่เกี่ยวข้องกับผู้ที่เกี่ยวข้องความล่าช้าเป็นข้อกังวลที่ยิ่งใหญ่ที่สุดสำหรับทั้งแพทย์และผู้ปกครองการผ่าตัดไม่รับประกันว่าจะแก้ไขปัญหา แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะช่วยปรับปรุง macrostomia อย่างมากดังนั้นการผ่าตัดแก้ไขที่ดำเนินการอย่างเร็วที่สุดคือการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับผู้ป่วยเหล่านี้และให้โอกาสที่ดีที่สุดในการเติบโตและพัฒนาตามปกติ