Ano ang sakit na Erdheim-Chester?

Ang sakit na Erdheim-Chester ay isang bihirang medikal na karamdaman na nagiging sanhi ng isang abnormally mataas na paggawa ng isang tiyak na uri ng puting selula ng dugo na kilala bilang isang histiocyte.Ang sakit na ito ay maaaring makaapekto sa sinuman sa anumang edad, bagaman ito ay pinaka -karaniwan sa mga kalalakihan na higit sa edad na 50. Ang ilan sa mga sintomas ng sakit ay maaaring magsama ng sakit sa buto na kinasasangkutan ng mga bisig at binti, pagbaba ng timbang, at mga problema sa koordinasyon.Ang mas malubhang sintomas ay madalas na kasama ang pinsala sa puso, pagkabigo sa bato, at ang pag -unlad ng mga hindi normal na masa o paglaki sa buong katawan.Kasama sa mga pagpipilian sa paggamot ang paggamit ng mga iniresetang gamot, chemotherapy, o radiation therapy, bagaman ang sakit ay karaniwang nakamamatay, kahit na may agresibong paggamot.

Ang sakit sa buto ay ang pinaka-karaniwang naiulat na sintomas ng sakit na Erdheim-Chester at madalas na nagsasangkot sa mahabang mga buto ng mga braso at binti.Ang sakit na ito ay madalas na inilarawan bilang medyo banayad, ngunit pare -pareho.Ang sakit sa magkasanib at kalamnan ay pangkaraniwan din sa mga may sakit na ito, na karaniwang nagiging sanhi ng iba't ibang antas ng kahinaan at pagkapagod.

Ang lagnat, pagbaba ng timbang, at mga pawis sa gabi ay madalas na naroroon sa sakit na Erdheim-Chester, kung minsan ay humahantong sa maling pag-diagnosis sa loob ng isang taon, dahil maraming iba pang mga kondisyon ang nagdadala din ng mga sintomas na ito.Maraming mga beses, ang mas malubhang sintomas ay dapat bumuo bago tumpak na masuri ang sakit na ito.Kalaunan sa kurso ng sakit, ang mga isyu sa balanse at koordinasyon ay karaniwang nabuo, at ang pasyente ay maaaring makaranas ng kahirapan sa paghinga o sakit.Ang abnormal na tisyu ay maaaring magsimulang lumaki sa o sa paligid ng puso, na humahantong sa nabawasan na pag -andar ng puso.Ang mga bato ay karaniwang apektado din, at ang dialysis ay maaaring kinakailangan upang pahabain ang buhay ng pasyente.Karaniwan ang sakit sa baga, at ang mga hindi normal na masa o sugat ay maaaring magsimulang lumago sa iba't ibang mga lugar ng katawan, kabilang ang utak.Ito ay madalas na nagsasangkot sa paggamit ng mga iniresetang gamot, bagaman ang ilang mga sugat ay maaaring tratuhin ng radiation o chemotherapy.Ang interbensyon sa kirurhiko ay maaaring kailanganin upang gamutin ang ilang mga sintomas o komplikasyon na may kaugnayan sa sakit na ito.Dahil sa ang katunayan na ang maraming mga sistema ng katawan ay apektado ng sakit na ito, ang kondisyon ay karaniwang nakamamatay, kahit na sa paggamit ng mga agresibong pamamaraan ng paggamot.Ang anumang mga indibidwal na katanungan o alalahanin tungkol sa sakit na Erdheim-Chester ay dapat talakayin sa isang doktor o iba pang medikal na propesyonal.