Co je to vada endokardiálního polštáře?

Defekt endokardiálního polštáře (ECD), známý také jako vada atrioventrikulárního (AV) defektu kanálu, je vrozená srdeční stav charakterizovaný nedostatkem zdi oddělující komory srdce.Léčba tohoto stavu zahrnuje chirurgické uzavření otvorů přítomných mezi srdečními komorami a může vyžadovat dokončení více než jednoho chirurgického zákroku.Pokud se neléčí, existují vážné komplikace spojené s ECD, které mohou zahrnovat městnavé srdeční selhání a smrt.Endokardiální polštáře jsou stěny, které oddělují čtyři komory a tvoří trikuspidální a mitrální chlopně.Pokud se tyto stěny nevyvíjejí, může se vyvinout několik vážných komplikací, které nepříznivě ovlivňují funkci plic a srdce.K defektu endokardiálního polštáře se může projevit jedním ze dvou způsobů: částečně nebo úplně.Když dojde k částečnému ECD, je mitrální chlopně narušena, což umožňuje krev prosakovat mezi komorami umístěnými na levé straně srdečního svalu.Kompletní prezentace ECD zahrnuje ASD a komorovou defektu septa (VSD).Ti, kteří jsou diagnostikováni s úplným ECD, mají místo dvou samostatných ventilů normální velikosti jediný velký srdeční ventily.Funkce srdce se zhoršuje a vyžaduje, aby fungovala přesčas, a v důsledku toho se může srdce zvětšit a oslabit.Vzhledem k nepříznivým účinkům ECD na plíce a srdce se celé tělo stává kyslíkem.

Děti narozené s ECD mohou vykazovat různé příznaky a příznaky.Kojence, které je snadno unavené, jehož kůže má namodralý odstín nebo potíže s dýcháním může mít defektu endokardiálního polštáře.Dítě, které často získává pneumonii nebo není schopno přibrat na váze, může být také symptomatické.Další známky ECD mohou zahrnovat distenze břicha nebo končetin, zvýšený srdeční rytmus a dýchání a ztrátu chuti k jídlu.

Kojenci s částečným defektem endokardiálního polštáře, kteří mají normálně vytvořené srdeční ventily, mohou zůstat asymptomatické, což znamená, že po dobu několika let nezažívají žádné příznaky.K diagnostice ECD se používá několik testů, včetně zobrazování magnetické rezonance (MRI), ultrazvuku a rentgenu hrudníku.Další příznaky použité k potvrzení diagnózy ECD mohou zahrnovat přítomnost srdečního šelesti a zvýšeného krevního tlaku v plicích.

Léčba ECD obecně zahrnuje chirurgické uzavření děr v srdečních komorách.Může být také provedena rekonstrukce ventilu za účelem vytvoření nových mitrálních a trikuspidových ventilů.Načasování nápravných chirurgických zákroků pro ECD závisí na stavu a věku dítěte.Ve většině případů může chirurgická korekce ECD vyžadovat více než jeden postup.V ideálním případě by měla být chirurgie prováděna před prvními narozeniny dítěte, aby se zabránilo rozvoji komplikací.

Celková prognóza spojená s defektem endokardiálního polštáře závisí na celkovém zdraví dítěte, závažnosti jeho stavu a stavu srdce a plic dítěte.S včasnou a vhodnou léčbou se děti obvykle uzdravují.Komplikace spojené s ECD mohou zahrnovat nevratné poškození plic, městnavé srdeční selhání a smrt.V některých případech může být vývoj komplikací zpožděn do dospělosti a může zahrnovat srdeční arytmie a dysfunkci mitrální chlopně.Aby se zabránilo budoucnosti, pooperační srdeční infekce, doporučuje se, aby děti před obdržením stomatologického nebo chirurgického zákroku užívaly ústní antibiotikum.