Co je idiopatická myelofibróza?

Idiopatická myelofibróza je vážný zdravotní stav, který nepříznivě ovlivňuje tvorbu kostní dřeně.Jednotlivci s tímto stavem často zažívají řadu příznaků, které ohrožují jejich imunitní systém, respirační systém a funkce orgánů.Léčba idiopatické myelofibrózy, která se často vyvíjí v pozdní dospělosti, je často závislá na prezentaci a závažnosti symptomů.Komplikace spojené s tímto stavem mohou zahrnovat selhání jater a leukémii.Produkce červených krvinek obvykle probíhá v kostní dřeni během procesu známého jako hematopoéza.V přítomnosti tohoto typu mutace, jak se vyskytuje v hematopoetických kmenových buňkách, se produkce krevních buněk nevyváží a tkáň jizvy se vyvíjí jako reakce na narušení správné funkce kostní dřeně.Ačkoli neexistuje žádná známa, jediná příčina vývoje tohoto druhu mutopoetické mutace kmenových buněk bylo navrženo, že k nástupu příznaků může přispět expozice určitým toxinům prostředí, jako je benzen, jako je benzenkrevního zpracování, jako je úplný počet krve a krevních destiček.K krvi se obecně používá k vyhodnocení stavu a počtu hladin červených a bílých krvinek, hladin hemoglobinu a počtu krevních destiček.V přítomnosti břišní distenze může být provedeno další zobrazovací testování pro vyhodnocení stavu a funkčnosti jater.Diagnóza idiopatické myelofibrózy je obecně potvrzena podáváním biopsie kostní dřeně.

Jako získaná stav idiopatická myelofibróza obecně trvá roky, než se projeví příznaky.Idiopatická myelofibróza, která je v pozdějších letech dospělosti, obecně v těch 50 letech a starších, může idiopatická myelofibróza vyvolat řadu příznaků a symptomů, které se objevují a postupují postupně.Jednotlivci si mohou často všimnout, že se začínají snadněji modřit a mohou se cítit unavení s malou až žádnou námahou.Není neobvyklé, že lidé s tímto stavem zažívají dušnost, ke kterému dochází bez zjevného spouštěče, nepohodlí kostí a nočních potů.jejich podmínky.V důsledku účinku má idiopatická myelofibróza na imunitní systém a produkci odpadu, někteří si mohou vyvinout zvýšenou náchylnost k infekci nebo sekundárním podmínkám, jako je dna nebo nádory.Další komplikace mohou zahrnovat akutní leukémii, zánět kloubů, prasknutí žíly a portální hypertenzi, která může narušit správnou funkci jater.manifest.Většina symptomatických jedinců dostává léčbu na základě typu a závažnosti jejich příznaků.Ti, kteří se vyvinou anémii, mohou dostávat periodické transfuze krve nebo léčivou terapii za účelem zvýšení počtu krve a destiček.V přítomnosti určitých komplikací, jako je zvětšení sleziny, mohou být podávány lékové terapie nebo proveden chirurgický zákrok za účelem odstranění zaníceného orgánu, aby se zabránilo dalším komplikacím.